Lernzettel: Introduction à la pathologie médullaire

📋 Plan du Cours

1. Anatomie médullaire et mécanismes lésionnels
2. Tableaux neurologiques et syndromes médullaires
3. Échelle ASIA et pronostic
4. Épidémiologie et étiologies
5. Stabilisation chirurgicale et rééducation
6. Troubles cardiovasculaires et neurovégétatifs
7. Complications respiratoires
8. Escarres et prise en charge
9. Rétractions musculo-tendineuses
10. Spasticité et spasmes

📖 1. Anatomie médullaire et mécanismes lésionnels

🔑 Notions clés & Définitions

• Moelle épinière : Organe du système nerveux central mesurant environ 50 cm, protégé et traversé par des voies motrices et sensitives.
• Liquide céphalo rachidien : Liquide entourant la moelle épinière, jouant un rôle de protection mécanique dans le canal vertébral.
• Cône médullaire : Zone terminale de la moelle située dans le rachis, associée à des particularités anatomiques et cliniques.
• Classification de MAGERL : Système de classification décrivant les mécanismes lésionnels vertébraux avec des types ayant des fréquences de troubles neurologiques.

📝 Points essentiels

• La moelle épinière mesure environ 50 cm de longueur et ~1 cm de diamètre.
• La moelle est à l’intérieur du canal vertébral et entourée de liquide céphalo rachidien.
• 31 paires de nerfs rachidiens partent de la moelle et innervent les métamères.
• MAGERL : Type A compression/tassement, Type B distraction, Type C rotation, avec des taux de troubles neuro de 21%, 41% et 52% respectivement.
• Mécanisme lésionnel : contusion/compression/section, puis hémorragies, libération de toxines, augmentation d’ischémie, hypotension, re-augmentation d’ischémie, afflux de globules blancs et création d’œdème.

💡 Astuce mémo

Compression → Contusion + Œdème (évolution en cascade après la lésion).

📖 2. Tableaux neurologiques et syndromes médullaires

🔑 Notions clés & Définitions

• Paraplégie : Atteinte plus ou moins complète des membres inférieurs et du tronc liée à une lésion médullaire à partir de TH1 (D1).
• Tétraplégie : Atteinte plus ou moins complète des 4 membres et du tronc liée à une lésion médullaire située entre C1 et C8.
• Syndrome Brown Sequard : Syndrome médullaire avec déficit moteur + sensitif ipsilatéral et trouble thermoalgique controlatéral.
• Atteinte centro médullaire : Atteinte prédominant dans la zone centrale de la moelle, surtout au niveau cervical, pouvant entraîner une diplégie brachiale.
• Syndrome de la queue de cheval : Syndrome par atteinte flasque des racines sacrées avec vessie flasque.

📝 Points essentiels

• Paraplégie : incomplète ~21,3% (22%) et complète ~27,9% (20%) selon les données citées.
• Tétraplégie : incomplète ~29,5% (45%) et complète ~18,5% (13%) selon les données citées.
• Brown Sequard associe déficit moteur et sensitif ipsilatéral et déficit thermoalgique controlatéral.
• Dans l’atteinte centro-médullaire (cervicale), une diplégie brachiale peut être observée.
• La phase initiale de choc spinale comporte un déficit lésionnel avec abolition et des signes sous-lésionnels rapportés comme absence de réflexe, motricité et sensibilité.

💡 Astuce mémo

Brown Sequard : Motricité + sensibilité du même côté, chaleur/douleur de l’autre côté.

📖 3. Échelle ASIA et pronostic

🔑 Notions clés & Définitions

• Échelle ASIA : Échelle de classification de l’atteinte neurologique utilisée pour suivre la récupération après une lésion médullaire.
• ASIA A : Catégorie ASIA correspondant à l’absence de récupération sensitive et motrice définie par l’échelle.
• Choc spinale : Phase post-lésionnelle caractérisée par une abolition au-dessus et sous le niveau lésionnel selon la présentation décrite.
• Récupération de métamères : Amélioration fonctionnelle pouvant correspondre à la récupération d’un nombre de métamères après la lésion initiale.

📝 Points essentiels

• Phase 2 (1 à 3 mois) : levée du choc spinale avec sous-lésionnel rapporté comme syndrome pyramidal, augmentation des réflexes et apparition de spasticité/spasmes.
• Pronostic selon ASIA : de ASIA A à ASIA B entre 10% et 20% (Marino, 2011).
• Pronostic selon ASIA : de ASIA B à ASIA C ou D entre 34% et 50% (Khirsbum 2016 ; Marino, 2011).
• Récupération de 1 métamère en tétraplégie C5-C6 si muscle initialement typique à 1 ou 2 : 70% de patients (Albert 2023).
• À 1 an : environ 80% des ASIA A restent ASIA A et ~10% deviennent ASIA B ; conversion ASIA A vers un grade supérieur entre 1 et 5 ans seulement chez 6,5% des patients.

💡 Astuce mémo

A→B 10–20%, B→C/D 34–50% : plus on part bas, moins on monte.

📖 4. Épidémiologie et étiologies

🔑 Notions clés & Définitions

• Blessure médullaire : Atteinte traumatique ou médicale de la moelle épinière entraînant des déficits sensitivo-moteurs et neurovégétatifs.
• Causes traumatiques : Origines lésionnelles liées à un événement extérieur comme accident de la voie publique, chute, plongeon ou plaie par balle.
• Causes médicales : Origines liées à une pathologie interne comme tumeur, hernie, ischémie, myélite ou syringomyélie.
• Syringomyélie post lésion : Syringomyélie pouvant survenir après une lésion médullaire, avec un risque plus élevé dans certaines situations.
• Cyphose locale : Déformation locale citée comme pouvant augmenter le risque de syringomyélie.

📝 Points essentiels

• En France : environ 65 000 personnes avec blessure médullaire et 1 200 nouveaux cas par an (BM).
• Sexe : les hommes sont touchés environ 3 fois plus et l’âge 20-30 ans est davantage concerné.
• Étiologies : traumatiques (AVP, chute, plongeon, plaie par balles) versus médicales (tumeur, hernie, ischémie, myélite, syringomyélie).
• Risque de syringomyélie post lésion : incidence rapportée à 25% dont 2% symptomatique ; exemple : cyphose locale augmentant le risque de 15%.
• Mortalité : 7% si lésion médullaire seule versus 17% si lésion associée ; cause principale de décès : tétraplégiques respiratoire, paraplégiques cardio-vasculaire.

💡 Astuce mémo

Trauma vs médical : pense “choc” (AVP/chute) ou “cause interne” (tumeur/ischémie/myélite/syrinx).

📖 5. Stabilisation chirurgicale et rééducation

🔑 Notions clés & Définitions

• Arthrodèse : Technique chirurgicale d’immobilisation vertébrale utilisée dans le traitement après cause traumatique.
• Ostéosynthèse : Procédé de fixation osseuse mentionné pour stabiliser les vertèbres avant le début de la rééducation.
• Cimentoplastie : Technique citée comme option de stabilisation par ciment pour immobiliser les vertèbres concernées.
• Corset : Orthèse de maintien décrite avec des durées différentes selon la localisation paraplégie dorsale, lombaire ou tétraplégie.
• Minerva : Orthèse incluant appui occiput et mentonnier, citée pour la tétraplégie.

📝 Points essentiels

• En cas de cause traumatique, la stabilisation chirurgicale du rachis se fait avant le début de la rééducation.
• Il n’y a pas de réparation directe de la moelle épinière actuellement, mais des recherches sont indiquées.
• Immobilisation : arthrodèse, ostéosynthèse ou cimentoplastie avec prise en charge sur 3 étages au-dessus et au-dessous.
• Durées orthèses : corset 4 semaines pour paraplégie dorsale et 6 à 8 semaines pour paraplégie lombaire ou tétraplégie.
• Retard et contre-indications : risque de dysphagie, œdème et fistule de l’œsophage pouvant limiter la rééducation.

💡 Astuce mémo

Stabiliser avant rééduquer : “pas de réparation de moelle”, mais immobilisation + orthèse.

📖 6. Troubles cardiovasculaires et neurovégétatifs

🔑 Notions clés & Définitions

• Thrombose veineuse profonde : Complication vasculaire à risque après blessure médullaire, liée à la vulnérabilité thromboembolique.
• Hypotension orthostatique : Baisse tensionnelle rapportée avec des valeurs et une fréquence chez paraplégiques et tétraplégiques.
• HRA : Hyperréflexivité autonome survenant après lésion au-dessus de TH6, avec risque vital en cas de stimulations irritatives.
• Troubles de la thermorégulation : Dérèglement de la production et de la réponse à la température ambiante chez les patients au-dessus de TH6.

📝 Points essentiels

• Conduite tensionnelle : hypotension habituelle autour de 9-10 et orthostatique rapportée avec une baisse d’environ 2 points en position allongée et assise chez une grande partie des patients.
• Hypothermie/thermorégulation : production de chaleur tétraplégiques réduite pouvant n’augmenter que de 10 à 15% face à une baisse de température ambiante.
• HRA : risque en cas de lésion au-dessus de TH6 avec fréquence rapportée à 27% (tétra incomplet) et 91% (tétra complet).
• HRA : risque vital avec pression artérielle > 20-30 mmHg pouvant atteindre jusqu’à 300 mmHg.
• Étiologie pratique de HRA : recherche d’épines irritatives et 85% des déclencheurs rapportés liés à un trouble vésico-sphinctérien.

💡 Astuce mémo

HRA au-dessus de TH6 = “stimuler → monter brutalement la TA → danger”.

📖 7. Complications respiratoires

🔑 Notions clés & Définitions

• Atelectasie : Complication respiratoire citée comme fréquente chez les patients présentant une lésion médullaire.
• Pleurésie : Autre complication respiratoire mentionnée dans les atteintes associées.
• Syndrome restrictif : Atteinte ventilatoire associée à certains niveaux lésionnels, citée à partir de C4 à TH5.
• Capacité vitale : Mesure ventilatoire utilisée pour décider de la trachéotomie ou de la décannulation dans le texte.
• Apnée du sommeil : Trouble du sommeil cité comme fréquent chez les patients tétraplégiques ASIA A.

📝 Points essentiels

• Complications respiratoires présentes chez 38% des patients avec atelectasie et pleurésie rapportées.
• C1 à C3 : ventilation 24/24H rapportée.
• C4 à TH5 : syndrome restrictif avec capacité vitale < 30% associée à trachéotomie.
• Si capacité vitale > 30% : décannulation possible en l’absence d’aspiration et avec fibroscopie pour vérifier sténose ou granulome de l’œsophage.
• Apnée du sommeil : rapportée chez 60% des patients tétraplégiques ASIA A ; conduite proposée : ventilation nocturne non invasive (VNI).

💡 Astuce mémo

Respiration et niveau : haut (C1-C3) = 24/24, C4-TH5 = restrictif, CV guide trachéotomie/décannulation.

📖 8. Escarres et prise en charge

🔑 Notions clés & Définitions

• Escarre : Ulcération par souffrance tissulaire liée aux pressions et à la mauvaise tolérance à l’ischémie, fréquente après blessure médullaire.
• Détersion : Étape de soin destinée à éliminer nécrose et fibrine pour permettre la cicatrisation dirigée.
• Cicatrisation dirigée : Approche de soin combinant décharge, nettoyage, pansements adaptés et maintien d’un milieu favorable à la granulation.
• Pression négative : Technique de traitement par VAC mentionnée dans la conduite pour certaines escarres.
• Décharge en 45° : Positionnement cité comme moyen de réoxygéner les tissus en réduisant les pressions.

📝 Points essentiels

• 85-95% des blessés médullaires développent une escarre ; 70-81% au niveau fessier et 67% au niveau ischions selon les chiffres cités.
• Risque accru après 15 ans post-lésion, majoré chez les patients complets.
• Stades : stade 1 rougeur, stade 2 atteinte épiderme/derme, stade 3 tissus profonds, stade 4 atteinte de l’os.
• Cicatrisation dirigée : suppression des appuis, détersion de la nécrose/fibrine et pansements maintenant une plaie humide sans macération.
• Décharge : inclinaison avant 45° ou latérale 15° pendant au moins 2 minutes pour réduire les pressions d’environ 70% ; attention à l’inclinaison du dossier.

💡 Astuce mémo

45° (ou 15° latéral) = décharger + réoxygéner rapidement.

📖 9. Rétractions musculo-tendineuses

🔑 Notions clés & Définitions

• Rétraction musculo-tendineuse : Limitation progressive liée à une perte de propriétés du muscle et à des déséquilibres mécaniques et neurologiques.
• Perte visco élastique du muscle : Mécanisme décrit expliquant la diminution de l’élasticité et l’apparition de rétractions.
• Déséquilibre agoniste antagoniste : Désorganisation muscle agoniste/antagoniste citée comme cause de rétractions, par exemple avec flessum de coude.
• Ténotomie allongement : Acte chirurgical d’allongement mentionné seulement si le muscle n’est pas fonctionnel.

📝 Points essentiels

• Causes : perte visco-élastique du muscle, déséquilibre agoniste/antagoniste (ex : flessum de coude C5-C6) et spasticité.
• Conduite : mobilisation et postures sont proposées en première intention.
• Ténotomie d’allongement : indiquée seulement si le muscle n’est pas fonctionnel.
• La spasticité est citée comme facteur contribuant aux rétractions musculo-tendineuses.

💡 Astuce mémo

Rétraction = “élasticité perdue” + “déséquilibre” + “spasticité” (3 causes).

📖 10. Spasticité et spasmes

🔑 Notions clés & Définitions

• Spasticité : Contraction involontaire monosinaptique, liée à une augmentation de la vitesse-dépendante du réflexe tonique d’étirement.
• Spasmes : Contraction involontaire poly synaptique, déclenchée par un stimulus nociceptif ou spontanée.
• Spasticité fonctionnelle : Spasticité pouvant servir à des fonctions utiles chez certains patients, selon les exemples du texte.
• Toxine botulique : Traitement médicamenteux/biologique cité comme option thérapeutique pour réduire certains troubles.
• Pompe à Baclofène : Dispositif thérapeutique mentionné pour traiter la spasticité.

📝 Points essentiels

• Fréquence : entre 65 et 95% de patients concernés, avec 28% problème significatif et 17% problème modéré.
• Différencier : spasticité monosinaptique dépendante de l’étirement et augmentant la vitesse du réflexe, alors que spasmes sont poly synaptiques et nociceptifs/spontanés.
• Spasticité peut être fonctionnelle : exemple donné de préhension tétra et de marche chez incomplets.
• Conduite : étirements, postures, vibrations et traitements médicamenteux dont baclofène et diazépam.
• Options : toxine botulique, phénolisation, alcoolisation et pompe à baclofène, avec risque de difficultés érectiles chez l’homme rapporté.

💡 Astuce mémo

Spasticité = “étirement réflexe rapide” ; Spasmes = “nociception poly-synaptique”.

📅 Repères chronologiques

📊 Tableaux de synthèse

Pronostic ASIA : conversions rapportées

⚠️ Pièges & confusions fréquents

1. Confondre spasticité et spasmes : la spasticité est monosinaptique et déclenchée par l’étirement, alors que les spasmes sont poly synaptiques et souvent nociceptifs ou spontanés.
2. Croire que la stabilité chirurgicale signifie réparation de la moelle : le texte précise l’absence de réparation actuelle et un objectif d’immobilisation.
3. Interpréter un changement d’ASIA comme automatique : la conversion ASIA A vers un grade supérieur entre 1 et 5 ans n’est rapportée que chez 6,5% des patients.
4. Mauvaise compréhension du niveau lésionnel dans la respiration : C1-C3 implique une ventilation continue 24/24H, tandis que C4-TH5 mène à un syndrome restrictif guidé par la capacité vitale.
5. Rater le facteur déclenchant de la HRA : le texte insiste sur la recherche de causes irritatives et sur un lien fréquent avec vésico-sphinctérien.
6. Oublier la conduite en décharge pour escarres : l’inclinaison doit être faite sur la bonne structure (inclinaison d’assise) pour éviter une augmentation du cisaillement et des déplacements.

✅ Checklist Examen

1. Identifier les dimensions et l’environnement protecteur de la moelle épinière, y compris la notion de liquide céphalo rachidien et le nombre de paires de nerfs rachidiens.
2. Décrire les mécanismes lésionnels successifs menant à l’œdème et la conclusion du texte sur la prédominance de l’atteinte neurologique par rapport à l’os.
3. Distinguer paraplégie et tétraplégie par leur niveau lésionnel (à partir de TH1/D1 vs entre C1 et C8).
4. Reconnaître au moins deux syndromes médullaires particuliers et leurs associations cliniques décrites (Brown Sequard, atteinte centro-médullaire, queue de cheval).
5. Expliquer les grandes phases post-lésionnelles du choc spinale (phase 1) puis la levée à 1-3 mois (phase 2).
6. Associer le pronostic au grade ASIA : A→B entre 10 et 20% et B→C/D entre 34 et 50%.
7. Relier la récupération de métamères aux conditions initiales citées pour la tétraplégie C5-C6.
8. Connaître des ordres de grandeur d’épidémiologie en France (nombre de personnes, nouveaux cas/an) et les tendances de sexe et d’âge.
9. Citer des causes traumatiques et médicales de lésion médullaire ainsi que l’exemple de la cyphose locale et son lien au risque de syringomyélie.
10. Indiquer l’objectif de la stabilisation chirurgicale traumatique (immobilisation/arthrodèse-ostéosynthèse-cimentoplastie sur 3 étages) et les durées d’orthèses (corset et minerve).
11. Distinguer les principaux troubles neurovégétatifs : DVT, hypotension/orthostatique, thermorégulation et HRA avec ses déclencheurs et un ordre de grandeur de risque de TA.
12. Associer les niveaux lésionnels aux conduites ventilatoires (C1-C3 ventilation 24/24H ; C4-TH5 syndrome restrictif ; seuils CV <30% et >30%).
13. Énumérer les éléments clés de la prise en charge d’escarres : fréquence, stades, cicatrisation dirigée, décharge 45°/15° et attention aux cisaillements.
14. Lister les causes des rétractions musculo-tendineuses et la conduite initiale (mobilisation/posture) ainsi que la limite d’indication chirurgicale (muscle non fonctionnel).