Karteikarten: Surcharges cellulaires et maladies associées — 24 Karten

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1Frage

Surcharges cellulaires — définition ?

Antwort

Accumulation excessive de substances dans la cellule ou le tissu.

2Frage

Maladie de surcharge — rôle ?

Antwort

Lésions dues à une surcharge cellulaire ou tissulaire.

3Frage

Thésaurismose — substance ?

Antwort

Accumulation d’exogènes non résorbables ou endogènes.

4Frage

Substances susceptibles de s'accumuler ?

Antwort

Lipides, protéines, glucides, pigments, eau.

5Frage

Accumulation endogène — origine ?

Antwort

Issue d’un métabolisme anormal.

6Frage

Accumulation exogène — origine ?

Antwort

Provenant de l’extérieur de l’organisme.

7Frage

Surcharges en lipides — exemple ?

Antwort

Stéatose hépatique, athérosclérose.

8Frage

Stéatose hépatique — localisation ?

Antwort

Triglycérides dans hépatocytes.

9Frage

Athérosclérose — caractéristique ?

Antwort

Plaques lipidiques dans l’intima artérielle.

10Frage

Dyslipidémie — définition ?

Antwort

Anomalie quantitative ou qualitative des lipides sanguins.

11Frage

Maladies rares lipidiques — cause ?

Antwort

Déficits enzymatiques entraînant surcharge lipidique.

12Frage

Maladie de Gaucher — surcharge ?

Antwort

Lipides complexes dans les macrophages.

13Frage

Maladie de Fabry — surcharge ?

Antwort

Lipides sphingolipidiques dans divers tissus.

14Frage

Surcharges en polysaccharides — exemple ?

Antwort

Glycogénoses, mucopolysaccharidoses.

15Frage

Glycogénoses — définition ?

Antwort

Accumulation de glycogène dans les tissus.

16Frage

Glycogénose de Pompe — localisation ?

Antwort

Foie, muscles, cœur.

17Frage

Maladie de Mac-Ardle — déficit ?

Antwort

Phosphorylase musculaire.

18Frage

Sphingolipidoses — cause ?

Antwort

Déficit enzymatique de dégradation des sphingolipides.

19Frage

Maladie de Gaucher — surcharge ?

Antwort

Lipides sphingolipidiques, pas protéines.

20Frage

Maladie de Fabry — surcharge ?

Antwort

Sphingolipides dans lysosomes.

21Frage

Surcharge en pigments — exemple ?

Antwort

Lipofuscine, hemosidérine.

22Frage

Dyslipidémie — risque principal ?

Antwort

Maladies athéromateuses et cardiovasculaires.

23Frage

Surcharge en lipides — conséquence ?

Antwort

Lésions cellulaires, plaques, fibrose.

24Frage

Fibrose hépatique — évolution ?

Antwort

Vers cirrhose si non traitée.

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1. Depuis quelle année la détection systématique de la maladie de déficit en MCAD est-elle mise en place en France?

2. Qui est crédité d'avoir formulé la notion de surcharge en lipides dans le contexte médical ?

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