Quiz: Nævus de Spitz — 16 domande

1. Quelle caractéristique définit le mieux un nævus de Spitz ?

A. Une néoplasie composée de grands mélanocytes épithélioïdes et/ou fusiformes à architecture régulière

B. Une hyperplasie mélanocytaire diffuse dépourvue d’organisation architecturale

C. Une prolifération de kératinocytes atypiques formant des lobules épidermiques

D. Une tumeur vasculaire composée de cellules endothéliales fusiformes

Answer: (A)

Spiegazione

Le nævus de Spitz est une néoplasie mélanocytaire constituée de grands mélanocytes épithélioïdes et/ou fusiformes à architecture régulière. Il ne s’agit donc pas d’une simple hyperplasie mélanocytaire.

2. Quel mécanisme moléculaire est à l’origine des nævi de Spitz ?

A. Une infection virale entraînant une destruction progressive des mélanocytes

B. Une amplification constitutionnelle de tous les gènes de pigmentation cutanée

C. Une prolifération polyclonale de kératinocytes due à l’inactivation de la voie MAPK

D. Une prolifération clonale de mélanocytes due à des mutations somatiques activant la voie MAPK

Answer: (D)

Spiegazione

Les nævi de Spitz résultent de proliférations clonales de mélanocytes causées par des mutations somatiques qui activent la voie MAPK.

3. Quelle association entre altération moléculaire et type d’anomalie est correcte dans les nævi de Spitz ?

A. Toutes les altérations initiatrices correspondent à des mutations activatrices de gènes de kinases

B. HRAS est principalement concerné par une fusion, tandis que ROS1 est activé par une mutation ponctuelle

C. HRAS est généralement concerné par une mutation activatrice, tandis que plusieurs autres anomalies correspondent à des fusions de kinases

D. Les fusions de BRAF, RAF1 et MAP3K8 sont exclues des altérations initiatrices des nævi de Spitz

Answer: (C)

Spiegazione

HRAS représente une mutation activatrice, alors que de nombreuses autres altérations, notamment celles de ROS1, ALK ou NTRK, sont des fusions de kinases.

4. Quelle caractéristique histologique est typiquement associée à un nævus de Spitz avec fusion ALK ?

A. Des crêtes épidermiques en filigrane associées à des rosettes fréquentes

B. Une architecture plexiforme faite de faisceaux allongés de cellules fusiformes, parfois myxoïdes ou angiomatoïdes

C. Des nids flottants dans l’épiderme avec extension pagétoïde caractéristique

D. Une prédominance de cellules épithélioïdes hyalinisées avec architecture dysplasique

Answer: (B)

Spiegazione

Les nævi de Spitz avec fusion ALK présentent habituellement une architecture plexiforme composée de faisceaux allongés de cellules fusiformes, avec des aspects parfois myxoïdes ou angiomatoïdes.

5. Quelle association entre fusion et morphologie est correcte ?

A. NTRK1 est souvent associé à une morphologie fusiforme, tandis que BRAF est souvent associé à des lésions hyalinisées et prédominamment épithélioïdes

B. NTRK3 est principalement associé à des cellules épithélioïdes hyalinisées, tandis que BRAF produit des rosettes

C. ROS1 est caractérisé par une prédominance fusiforme pigmentée, tandis que NTRK1 produit des lésions angiomatoïdes

D. NTRK1 est généralement associé à une morphologie épithélioïde, tandis que BRAF produit des cellules fusiformes non pigmentées

Answer: (A)

Spiegazione

La fusion NTRK1 est souvent liée à une morphologie fusiforme, avec notamment une pigmentation et parfois des rosettes. Les nævi avec fusion BRAF sont plutôt hyalinisés, dysplasiques et prédominamment épithélioïdes.

6. Quelle évolution clinique est généralement observée dans un nævus de Spitz ?

A. Une macule pigmentée augmentant lentement et régulièrement pendant plusieurs décennies

B. Un nodule douloureux évoluant nécessairement de façon continue sans phase de stabilisation

C. Une plaque ulcérée apparaissant brutalement puis régressant en quelques jours

D. Une papule ou un nodule rose croissant rapidement pendant trois à six mois avant de se stabiliser

Answer: (D)

Spiegazione

Les nævi de Spitz se présentent généralement comme des papules ou nodules roses qui augmentent rapidement de taille pendant trois à six mois, puis se stabilisent. Cette stabilisation est habituelle et ne correspond pas à une évolution nécessairement continue.

7. Sur quels sites cutanés les nævi de Spitz sont-ils plus fréquents ?

A. Le dos des mains, les avant-bras et les oreilles uniquement

B. Les muqueuses, les ongles et les régions génitales principalement

C. Les membres inférieurs, le visage et le tronc

D. Le cuir chevelu, les paumes et les plantes exclusivement

Answer: (C)

Spiegazione

Les nævi de Spitz peuvent apparaître sur n’importe quel site cutané, mais ils sont plus fréquents sur les membres inférieurs, le visage et le tronc.

8. Quelle architecture est typiquement observée dans un nævus de Spitz classique ?

A. Une prolifération exclusivement dermique sans rapport avec l’épiderme

B. Une lésion symétrique et bien délimitée, souvent en silhouette de coin

C. Une lésion ulcérée avec une extension pagétoïde diffuse

D. Une lésion asymétrique mal limitée, faite de petites cellules dispersées

Answer: (B)

Spiegazione

Les nævi de Spitz sont généralement symétriques et bien délimités, avec des cellules épithélioïdes et/ou fusiformes s’étendant souvent selon une silhouette en coin.

9. Quelle évolution des mélanocytes est caractéristique de la maturation d’un nævus de Spitz ?

A. Des cellules isolées superficielles deviennent de grands nids profonds

B. Des mélanocytes fusiformes profonds évoluent vers de grands nids jonctionnels

C. Une prolifération homogène de grands nids persiste dans toutes les couches

D. De grands nids superficiels évoluent vers de petits nids puis des cellules isolées en profondeur

Answer: (D)

Spiegazione

La maturation se traduit par le passage de grands nids superficiels à de petits nids, puis à des mélanocytes isolés et plus petits dans les régions profondes.

10. Dans un nævus de Spitz, que traduit l’aspect en « pluie » observé en histologie ?

A. Une accumulation de globules hyalins dans le derme réticulaire

B. Une dispersion pagétoïde diffuse jusqu’à la totalité de l’épiderme

C. Une absence de maturation dermique avec des mitoses profondes

D. Une hyperplasie épidermique associée à une orientation verticale des amas jonctionnels fusiformes

Answer: (D)

Spiegazione

L’aspect en « pluie » résulte de l’hyperplasie épidermique et de l’orientation verticale des amas jonctionnels fusiformes. La dispersion ascendante reste habituellement focale et limitée à la moitié inférieure de l’épiderme.

11. Quel profil d’activité mitotique est le plus compatible avec un nævus de Spitz typique ?

A. Plus de 10 mitoses par mm², généralement atypiques

B. Au plus 2 mitoses par mm², les mitoses atypiques étant peu fréquentes

C. Aucune mitose, quelle que soit la profondeur examinée

D. Environ 5 mitoses par mm², avec de nombreuses formes atypiques

Answer: (B)

Spiegazione

L’activité mitotique des nævi de Spitz est généralement faible, avec au plus 2 mitoses par mm² et des mitoses atypiques peu fréquentes.

12. Quel ensemble de critères doit faire davantage suspecter un mélanome devant une lésion de type Spitz ?

A. Un âge inférieur à 20 ans, une lésion de 4 mm et une maturation dermique

B. Une symétrie, une silhouette en coin et une dispersion pagétoïde focale

C. Une hyperplasie épidermique, des corps de Kamino et un index Ki-67 faible

D. Un âge supérieur à 40 ans, une lésion de plus de 10 mm, une ulcération ou plus de 2 mitoses/mm²

Answer: (D)

Spiegazione

La suspicion de mélanome augmente notamment après 40 ans, en présence d’une lésion de plus de 10 mm, d’une ulcération, de plus de 2 mitoses/mm² ou d’une atteinte du tissu adipeux sous-cutané.

13. Quel profil d’expression de p16 favorise un nævus de Spitz plutôt qu’une lésion mélanocytaire plus atypique ?

A. Une expression absente dans toutes les cellules tumorales

B. Un maintien diffus ou en mosaïque de p16

C. Une expression limitée aux cellules du tissu adipeux

D. Une perte complète et cohérente de p16

Answer: (B)

Spiegazione

Le maintien diffus ou en mosaïque de p16 favorise un nævus de Spitz, tandis qu’une perte complète et cohérente suggère un mélanocytome de Spitz ou un mélanome de Spitz.

14. Quel profil moléculaire est généralement attendu dans un nævus de Spitz ?

A. Une amplification constante de TERT associée à une perte complète de CDKN2A

B. Des altérations multiples et constantes du nombre de copies d’ADN

C. Une délétion homozygote fréquente de CDKN2A et une altération de TERT

D. L’absence habituelle de délétion homozygote de CDKN2A et d’altérations pathogènes de TERT

Answer: (D)

Spiegazione

Les nævi de Spitz ne présentent généralement ni délétion homozygote de CDKN2A ni altérations pathogènes de TERT, et la plupart ne montrent pas d’aberrations du nombre de copies d’ADN.

15. Quel ensemble de caractéristiques correspond le mieux au diagnostic essentiel d’un nævus de Spitz typique ?

A. Une lésion diffuse, asymétrique, avec hypercellularité marquée et extension pagétoïde étendue

B. Une lésion de plus de 10 mm, avec plus de 2 mitoses/mm² et une invasion sous-cutanée

C. Une lésion exclusivement épidermique composée de mélanocytes réguliers sans anomalie architecturale

D. Une lésion circonscrite généralement inférieure à 5–6 mm, composée de mélanocytes élargis et présentant 0–2 mitoses/mm²

Answer: (D)

Spiegazione

Le diagnostic essentiel repose sur une néoplasie cutanée ou muqueuse circonscrite, généralement inférieure à 5–6 mm, composée de mélanocytes épithélioïdes et/ou fusiformes élargis, avec des anomalies limitées et 0–2 mitoses/mm².

16. Quelle affirmation décrit correctement le pronostic habituel des nævi de Spitz ?

A. Ce sont des tumeurs bénignes sans aucun risque évolutif documenté

B. Ce sont des tumeurs malignes à transformation rapide dans la majorité des cas

C. Ce sont des tumeurs bénignes présentant un faible risque de transformation maligne

D. Ce sont des lésions précancéreuses dont la transformation est inévitable

Answer: (C)

Spiegazione

Les nævi de Spitz sont considérés comme des tumeurs bénignes, mais ils présentent un faible risque de transformation maligne plutôt qu’un risque nul ou inévitable.