Flashcards: Agénésie du corps calleux — 43 cards

Qu'est-ce que le corps calleux ?

Un faisceau de fibres nerveuses en substance blanche reliant les deux hémisphères cérébraux.

Quelle fonction principale remplit le corps calleux ?

Il participe au transfert et à l’intégration des informations cognitives, sensorielles et motrices.

Quand le corps calleux commence-t-il à se former ?

Pendant la période prénatale, entre 11 et 15-20 semaines d’aménorrhée.

Comment le corps calleux mûrit-il après la naissance ?

Par l’élagage synaptique et la myélinisation.

Qu'est-ce que le syndrome de split-brain ?

Un ensemble de symptômes de dysconnexion interhémisphérique après lésion du corps calleux.

Quelles causes peuvent provoquer un syndrome de split-brain ?

Une callostomie chirurgicale ou un accident vasculaire cérébral.

Quel est l'effet d'une dysconnexion calleuse chez un patient droitier homogène ?

Le transfert des informations visuelles et tactiles devient difficile.

Que ne peut pas faire un patient droitier avec dysconnexion calleuse concernant l’hémichamp visuel gauche ?

Il ne peut pas nommer les objets présentés dans l’hémichamp visuel gauche.

Qu'est-ce que l'agénésie du corps calleux ?

Une malformation cérébrale avec absence partielle ou totale du corps calleux.

Quelle est la fréquence de l'agénésie du corps calleux isolée ?

Elle survient dans 4 % des cas.

Avec quelles anomalies l'AgCC peut-elle être associée ?

À d'autres anomalies cérébrales, troubles neurologiques, et malformations extra-cérébrales.

Quels troubles neurologiques sont liés à l'AgCC ?

L'épilepsie et des troubles visuels ou auditifs.

Quelle est la différence entre agénésie complète et partielle du corps calleux ?

L'agénésie complète est une absence totale, la partielle une absence incomplète.

Quelle est la prévalence estimée de l’AgCC isolée ?

Entre 1/200 et 1/4000.

Quelle est la prévalence estimée de toutes les formes d’AgCC ?

Entre 1/150 et 1/2000.

Sur quoi repose le diagnostic prénatal de l’AgCC ?

Sur une échographie des deuxième et troisième trimestres.

Quelle imagerie complète l’échographie en cas de suspicion d’AgCC prénatale ?

Une IRM fœtale.

Comment visualise-t-on l’absence totale ou partielle du corps calleux après la naissance ?

Par échographie transfontanellaire, scanner ou IRM cérébrale.

Quelles sont les principales étiologies de l’AgCC ?

Les étiologies sont génétiques, environnementales ou métaboliques.

Quelle proportion des cas d’AgCC est due à des causes génétiques ?

Les causes génétiques représentent 45 % des cas.

Quelles infections virales maternelles sont des causes environnementales d’AgCC ?

La rubéole est une infection virale maternelle causale.

Quel syndrome lié à l’alcoolisation fœtale est une cause environnementale d’AgCC ?

Le syndrome d’alcoolisation fœtale est une cause environnementale.

Quels facteurs pronostiques influencent l’AgCC ?

Les comorbidités neurologiques, syndromes génétiques, démographie et environnement familial.

Quel pourcentage d’individus avec AgCC isolée a un fonctionnement cognitif normal ?

85 % présentent un fonctionnement cognitif dans les normes.

Comment varie le pronostic global dans l’AgCC isolée ?

Il varie du développement normal à des altérations cognitives sévères.

Pourquoi le syndrome typique de split-brain est-il absent dans l’AgCC ?

À cause de son origine développementale et des mécanismes de compensation interhémisphérique.

Quels mécanismes compensatoires existent en cas d’AgCC ?

L’hyperplasie de la commissure antérieure, le développement de la commissure postérieure et des circuits alternatifs.

Que comprend la prise en charge après une découverte anténatale d’AgCC ?

Des investigations complémentaires, analyses génétiques, concertation pluridisciplinaire et accompagnement parental.

Quel est le QI moyen rapporté par la méta-analyse de Siffredi en 2013?

Le QI moyen est de 82.

Quel pourcentage de patients a un QI inférieur à 70 selon Siffredi 2013?

Plus de 20 % des patients ont un QI inférieur à 70.

Entre quelles valeurs se situe la majorité des scores de QI selon Siffredi 2013?

La majorité des scores est comprise entre 80 et 110.

Quel est le QI moyen chez les enfants avec AgCC?

Le QI moyen est de 76.

Le QI verbal se dissocie-t-il du QI de performance chez les enfants avec AgCC?

Non, le QI verbal ne se dissocie pas du QI de performance.

Quelles difficultés verbales peuvent survenir chez ces enfants?

Elles concernent la compréhension du langage complexe, l’expression abstraite, la lecture, le vocabulaire et la mémoire verbale à long terme.

Quels types de difficultés scolaires peuvent apparaître?

Des difficultés en lecture, en raisonnement mathématique, une lenteur des apprentissages et un besoin d’adaptations pédagogiques.

Quels problèmes sociaux rapportent 45 à 50 % des parents et enseignants selon une revue de 2022 ?

Des difficultés de communication sociale, empathie, théorie de l’esprit, autocontrôle émotionnel, tolérance au changement, compréhension des signes non verbaux et initiation des interactions.

Quelles fonctions exécutives peuvent être altérées dans certains troubles ?

L’inhibition, la flexibilité, la planification, la vitesse de traitement et l’organisation.

Quel est le taux de comorbidité du trouble du spectre de l’autisme chez les patients avec AgCC ?

Entre 8 et 13 % des patients avec AgCC.

Quelle mémoire est déficitaire chez les patients avec AgCC ?

La mémoire à long terme verbale est déficitaire.

Quelle mémoire est préservée chez les patients avec AgCC ?

La mémoire à court terme et la mémoire à long terme visuelle sont préservées.

Quelle caractéristique de la vitesse de traitement est observée chez les enfants avec AgCC ?

La vitesse de traitement est particulièrement ralentie.

Pourquoi la vitesse de traitement ralentie est-elle importante chez les enfants avec AgCC ?

Elle constitue un facteur clé des difficultés sociales et académiques.

À quoi la vitesse de traitement ralentie chez les enfants avec AgCC est-elle sensible ?

Elle est sensible aux altérations de la substance blanche.