Maladies génétiques intracrâniennes — prévalence ?
Varie de 1/4 000 à 1/3 000
Hémangioblastomes — localisation ?
Fosse postérieure ou intramédullaire
Tumeurs primitives — origine ?
Système nerveux central
Tumeurs secondaires — origine ?
Métastases d'autres organes
Maladie de Von Hippel-Lindau — mutation ?
Gène VHL (3p25)
Manifestations de Von Hippel-Lindau ?
Hémangioblastomes, hémangiomes rétiniens
Manifestations de tuberose sclérosante ?
Cérébrales, cutanées, rétiniennes, rénales, cardiaques
Imagerie pour tumeurs intracrâniennes — techniques ?
IRM multimodale et scanner
IRM — prise de contraste ?
Généralement après gadolinium, sauf hémorragie ou graisse
Caractérisation tumorale — séquences ?
Diffusion, spectroscopie, perfusion
Gliomes — critères de classification ?
Histologiques et biomoléculaires
Mutation IDH — rôle ?
Meilleur pronostic dans gliomes
Délétion 1p19q — importance ?
Meilleur pronostic, oligodendrogliomes
Gliome de grade II — pronostic ?
Dépend de la résection, souvent bon
Gliomes de bas grade — traitement ?
Chirurgie, exérèse maximale
Glioblastome — caractéristiques ?
Infiltrant, rapide, nécrose, mauvais pronostic
Épendymomes — localisation ?
Ventricules, souvent en fosse postérieure
Médulloblastomes — patients ?
Principalement chez l’enfant, vermis cerebelleux
Test your knowledge with 9 questions on Tumeurs intracrâniennes : diagnostic et prise en charge.
1. Qu'est-ce que la maladie de Von Hippel-Lindau selon la description clinique donnée ?
2. Quel est le rôle des facteurs hormonaux dans l'évolution des gliomes ?
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