Lernzettel: Nystagmus : physiologie et diagnostic

📋 Plan du Cours

1. Définition et classification du nystagmus
2. Systèmes de stabilité du regard
3. Rôle du cervelet et mécanismes
4. Description clinique du nystagmus
5. Examen orthoptique et pièges
6. Nystagmus physiologiques
7. Nystagmus infantiles
8. Nystagmus vestibulaires acquis
9. Nystagmus centraux caractéristiques
10. Conduite diagnostique et traitements

📖 1. Définition et classification du nystagmus

🔑 Notions clés & Définitions

• Nystagmus : Une oscillation involontaire, rythmique et répétitive des yeux résultant d'un déséquilibre des systèmes qui maintiennent la stabilité du regard.

★ À maîtriser

📌 La phase lente constitue le phénomène pathologique, tandis que la phase rapide est une saccade correctrice.

📌 La direction d'un nystagmus est toujours nommée selon la direction de sa phase rapide.

Compléments

• Un nystagmus peut être physiologique ou pathologique, infantile ou acquis, vestibulaire ou central, pendulaire ou à ressort.

📖 2. Systèmes de stabilité du regard

🔑 Notions clés & Définitions

• Réflexe vestibulo-oculaire : Compense instantanément les mouvements de la tête afin de maintenir l'image sur la fovéa.
• Système optocinétique : Maintient la fixation lors d'un déplacement prolongé de l'environnement et complète le RVO lorsque la stimulation dure plusieurs secondes.

📝 Points essentiels

• Le réflexe vestibulo-oculaire a un temps de réponse d'environ 7 à 15 ms et constitue le système de stabilisation du regard le plus rapide.

• Lors d'une rotation de la tête vers la droite, le canal semi-circulaire horizontal droit est activé, le droit médial gauche et le droit latéral droit se contractent, puis les yeux tournent vers la gauche.

• Les poursuites lentes suivent une cible mobile et dépendent principalement du cortex pariéto-occipital, de l'aire temporale médiane MT/MST et du cervelet.

• La formation réticulaire pontique paramédiane commande principalement les saccades horizontales, tandis que le noyau interstitiel rostral du FLM commande les saccades verticales.

📖 3. Rôle du cervelet et mécanismes

★ À maîtriser

• Le cervelet participe au calibrage du RVO, aux poursuites lentes, au maintien du regard excentré et au fonctionnement de l'intégrateur neural.

• Une atteinte cérébelleuse peut entraîner un downbeat nystagmus, un gaze-evoked nystagmus, un PAN et des troubles des poursuites.

• Un déséquilibre vestibulaire fait interpréter au cerveau une rotation permanente, provoquant une dérive lente pathologique suivie d'une saccade corrective.

• Une défaillance de l'intégrateur neural laisse revenir les yeux vers la position primaire lors du regard excentré, ce qui produit un gaze-evoked nystagmus.

Compléments

• L'instabilité des réseaux cérébelleux ou supranucléaires peut générer spontanément un INS, un downbeat, un upbeat ou un PAN.

💡 Astuce mémo

Déséquilibre des stabilisateurs → oscillations

📖 4. Description clinique du nystagmus

🔑 Notions clés & Définitions

• Null point : La position du regard où l'amplitude du nystagmus diminue, entraînant souvent une posture compensatrice de la tête.

📝 Points essentiels

• Un nystagmus pendulaire présente deux phases de vitesse similaire sans phase rapide, tandis qu'un nystagmus à ressort comporte une phase lente et une phase rapide.

• La description clinique précise la direction, le sens, la forme, l'amplitude, la fréquence et le plan du mouvement, qui peut être horizontal, vertical, torsionnel ou oblique.

• La diminution du nystagmus lors de la fixation évoque une origine vestibulaire périphérique, tandis que son absence d'inhibition évoque une atteinte centrale.

• L'amélioration en convergence est très évocatrice d'un INS, tandis que l'occlusion qui déclenche ou augmente le nystagmus évoque un FMNS.

📖 5. Examen orthoptique et pièges

★ À maîtriser

• Le bilan orthoptique comprend l'acuité visuelle monoculaire et binoculaire, la réfraction sous cycloplégie si nécessaire, la motilité, le cover test, les versions, les vergences et la stéréoscopie.

• Un nystagmus vertical pur est considéré comme pathologique jusqu'à preuve du contraire.

📌 Chez un nourrisson présentant un spasmus nutans atypique, une IRM doit rechercher une tumeur des voies optiques, chiasmatique ou suprasellaire.

Compléments

• Le bilan recherche également une zone neutre, une position compensatrice de tête, les caractéristiques de la fixation, le fond d'œil et, selon le contexte, un OCT maculaire et papillaire.

📌 Un nystagmus acquis associé à une oscillopsie doit faire rechercher une cause neurologique ou vestibulaire.

📖 6. Nystagmus physiologiques

🔑 Notions clés & Définitions

• Nystagmus optocinétique : Une réponse physiologique au défilement continu d'un environnement visuel, alternant une poursuite lente et une saccade rapide de recentrage.
• Nystagmus vestibulaire physiologique : Déclenché par la stimulation des canaux semi-circulaires lors d'une rotation, d'une épreuve calorique ou d'une accélération et disparaît lorsque la stimulation cesse.
• Nystagmus de fin de course : Apparaît seulement en regard très excentré, avec une faible amplitude, une faible fréquence, une symétrie et un épuisement en moins de 20 secondes.

📝 Points essentiels

• Le nystagmus optocinétique s'explore avec un tambour optocinétique ou un écran numérique pour évaluer les poursuites, les voies visuelles et les voies supranucléaires.

📖 7. Nystagmus infantiles

🔑 Notions clés & Définitions

• Nystagmus infantile : Les nystagmus infantiles apparaissent dans les six premiers mois de vie et provoquent généralement peu ou pas d'oscillopsie grâce à l'adaptation précoce du cerveau.
• Infantile Nystagmus Syndrome : L'INS est une oscillation oculaire apparaissant avant six mois, liée à une anomalie du développement des réseaux de stabilisation du regard.
• Fusion Maldevelopment Nystagmus Syndrome : Le FMNS est un nystagmus lié à un défaut de développement de la vision binoculaire, souvent associé à une ésotropie congénitale, un microstrabisme ou un déficit de fusion.

★ À maîtriser

• Les principales causes d'INS sensoriel sont l'albinisme, l'hypoplasie fovéale, la cataracte congénitale, l'aniridie, l'achromatopsie, les dystrophies rétiniennes, l'hypoplasie du nerf optique et l'amaurose congénitale de Leber.

• L'INS est généralement horizontal, bilatéral et conjugué, pendulaire ou à ressort, sans oscillopsie, amélioré par la convergence et souvent associé à un null point et à un torticolis compensateur.

• Dans le FMNS, l'occlusion d'un œil déclenche ou augmente un nystagmus à ressort horizontal dont la phase rapide bat vers l'œil fixateur, et le nystagmus diminue en adduction ou disparaît souvent en vision binoculaire.

• Le spasmus nutans débute entre 4 et 18 mois et associe classiquement un petit nystagmus de haute fréquence, des hochements de tête et un torticolis.

• Une présentation atypique du spasmus nutans impose une IRM cérébrale afin d'éliminer un gliome des voies optiques, une tumeur chiasmatique ou une tumeur suprasellaire.

Compléments

• L'INS idiopathique ne comporte pas d'anomalie oculaire retrouvée et implique fréquemment la mutation FRMD7 dans une forme liée à l'X.

📖 8. Nystagmus vestibulaires acquis

🔑 Notions clés & Définitions

• Nystagmus vestibulaire périphérique : Résulte d'une asymétrie du tonus vestibulaire entre les deux labyrinthes, interprétée comme un mouvement permanent de la tête.

★ À maîtriser

• Le nystagmus périphérique est généralement horizontal ou horizonto-rotatoire, unidirectionnel, inhibé par la fixation et augmenté sans fixation avec des lunettes de Frenzel.

📌 Selon la loi d'Alexander, l'intensité d'un nystagmus vestibulaire périphérique augmente lorsque le regard est dirigé vers la phase rapide, sans changement de direction.

Compléments

• Lors d'une névrite vestibulaire droite, la baisse de décharge droite est interprétée comme une rotation vers la gauche, les yeux dérivent lentement vers la droite et la phase rapide bat vers la gauche.

• Les principales causes périphériques sont la névrite vestibulaire, la maladie de Ménière, la labyrinthite, l'ischémie labyrinthique, le traumatisme et la toxicité vestibulaire notamment par les aminosides.

• Le syndrome vestibulaire périphérique aigu peut associer vertige rotatoire, nausées, vomissements, déséquilibre, déviation des index et chute du côté lésé.

📖 9. Nystagmus centraux caractéristiques

🔑 Notions clés & Définitions

• Nystagmus vestibulaire central : Secondaire à une atteinte du tronc cérébral, du cervelet ou des noyaux vestibulaires centraux.
• Downbeat nystagmus : Un nystagmus dont la phase rapide est dirigée vers le bas, fortement évocateur d'une atteinte du flocculus cérébelleux ou de la jonction cervico-médullaire.
• Periodic Alternating Nystagmus : Le PAN est un nystagmus dont la direction s'inverse spontanément toutes les 90 à 120 secondes, en lien notamment avec une atteinte du nodulus ou de l'uvula cérébelleuse.
• Nystagmus pendulaire acquis : Apparaît à l'âge adulte, est souvent multidirectionnel et provoque une oscillopsie importante, notamment dans la sclérose en plaques ou le tremblement oculo-palatin.
• Upbeat nystagmus : Un nystagmus dont la phase rapide est dirigée vers le haut et qui peut localiser la lésion au mésencéphale, au pont, à la moelle allongée ou au cervelet.
• See-saw nystagmus : Alterne l'élévation et l'intorsion d'un œil avec l'abaissement et l'extorsion de l'autre, puis inverse ce mouvement.
• Convergence-rétraction : Associe, lors d'une tentative de regard vers le haut, une convergence brutale et une rétraction des globes, sans constituer un véritable nystagmus.
• Nystagmus de Heimann-Bielschowsky : Une oscillation pendulaire monoculaire de faible fréquence survenant après une perte visuelle sévère et ancienne d'un œil.

★ À maîtriser

• Un nystagmus central peut être vertical, torsionnel pur, multidirectionnel ou changer de direction avec le regard, et s'accompagner de diplopie, dysarthrie, ataxie ou paralysie oculomotrice.

Compléments

• Les causes centrales comprennent les AVC cérébelleux ou du tronc cérébral, la sclérose en plaques, les tumeurs, l'encéphalite, la malformation d'Arnold-Chiari et les dégénérescences cérébelleuses.

• Les principales causes du downbeat sont la malformation d'Arnold-Chiari I, la dégénérescence cérébelleuse, l'AVC, la sclérose en plaques, la toxicité du lithium ou des anticonvulsivants et plus rarement le déficit en vitamine B12.

• Le see-saw nystagmus évoque une lésion de la région chiasmatique ou du mésencéphale rostral, notamment un adénome hypophysaire, un craniopharyngiome ou un gliome.

• La convergence-rétraction est très évocatrice d'un syndrome de Parinaud et peut être causée par un pinéalome, une hydrocéphalie, une sclérose en plaques ou un AVC dorsal du mésencéphale.

📖 10. Conduite diagnostique et traitements

★ À maîtriser

• Chez un nourrisson présentant un nystagmus avant six mois, il faut rechercher une cause sensorielle, puis évaluer le torticolis, le null point, la convergence et éventuellement FRMD7 selon le contexte familial.

• Chez un adulte présentant un nystagmus acquis, l'interrogatoire recherche l'oscillopsie et les vertiges, puis l'examen évalue l'origine vestibulaire ou neurologique et indique une IRM en cas de doute ou de drapeau rouge.

• Une IRM cérébrale est indiquée devant un début aigu, un nystagmus vertical ou torsionnel pur, un changement de direction selon le regard, un déficit neurologique, des céphalées inhabituelles, une diplopie récente, une ataxie, une suspicion de syndrome de Parinaud ou un spasmus nutans atypique.

📌 Le traitement doit privilégier la cause, notamment la névrite vestibulaire, la maladie de Ménière, la sclérose en plaques, une tumeur, une malformation d'Arnold-Chiari, une cataracte congénitale ou un albinisme.

• Les prismes base interne peuvent induire une convergence et réduire l'intensité de l'INS, tandis que la chirurgie de Kestenbaum-Anderson déplace le null point vers la position primaire sans éliminer le nystagmus.

Compléments

• Le syndrome HINTS est plus sensible que le scanner cérébral précoce pour différencier, lorsqu'il est réalisé par un clinicien entraîné, un syndrome vestibulaire périphérique d'un AVC du territoire postérieur.

• La prise en charge orthoptique mesure le null point, analyse le torticolis, recherche l'amélioration en convergence, optimise la correction optique et suit l'acuité et la fixation, sans rééducation spécifique démontrée pour supprimer le nystagmus.

• Le baclofène peut être utilisé dans le PAN, la gabapentine et la mémantine dans certains nystagmus pendulaires acquis ou INS de l'adulte, et le clonazépam dans certaines formes centrales sélectionnées.

📊 Tableaux de synthèse

INS, FMNS et spasmus nutans

Caractéristique	INS	FMNS	Spasmus nutans
Début	Avant 6 mois	Petite enfance	4–18 mois
Particularité	Null point, amélioration en convergence	Majoré par l'occlusion	Hochements de tête
Association principale	Développement ou cause sensorielle	Strabisme et défaut de fusion	Le plus souvent bénin
Torticolis	Fréquent	Rare	Fréquent

Nystagmus périphérique et central

Critère	Périphérique	Central
Fixation	Diminue le nystagmus	Peu d'effet
Direction	Unidirectionnelle	Variable ou multidirectionnelle
Vertical pur	Rare	Fréquent
Signes neurologiques	Absents	Possibles
IRM	Souvent normale	Souvent anormale