Hoja de repaso: Introduction à la démence et Alzheimer

📋 Plan du Cours

1. Démence et fonctions cognitives atteintes
2. Rappels anatomiques et zones fonctionnelles
3. Maladie d’Alzheimer : définition et évolution
4. Étiologie et physiopathologie amyloïde et tau
5. Épidémiologie et facteurs de risque
6. Signes cliniques et phases évolutives
7. Diagnostic, examens et diagnostics différentiels
8. Traitements médicamenteux et prise en charge
9. Soutien infirmier et accompagnement de l’entourage
10. Démence à corps de Lewy : signes et particularités

📖 1. Démence et fonctions cognitives atteintes

🔑 Notions clés & Définitions

• Démence : La démence est une altération durable et acquise d’une ou plusieurs fonctions cognitives et/ou comportementales, entraînant une baisse de l’autonomie.
• Fonctions cognitives : Les fonctions cognitives regroupent des capacités comme le langage, la mémoire, l’attention et d’autres processus nécessaires au quotidien.
• Gnosie : La gnosie est la capacité à reconnaître un objet par un des sens et à en comprendre la signification.
• Praxie : La praxie correspond à la coordination des mouvements pour atteindre un objectif précis.
• Fonctions comportementales : Les fonctions comportementales concernent la personnalité, les affects et la régulation des conduites sociales.

📝 Points essentiels

• La démence altère à la fois des fonctions cognitives et/ou des fonctions comportementales, avec retentissement sur l’autonomie.
• Les fonctions cognitives citées incluent langage, mémoire, attention, gnosie, praxie et raisonnement/jugement.
• La gnosie permet la reconnaissance d’un objet et l’accès à sa signification via les sens.
• La praxie concerne l’exécution coordonnée de gestes orientés vers un but.
• Les fonctions comportementales regroupent personnalité, affects et régulation des conduites sociales.
• La démence est présentée comme un cadre général avant d’aborder les causes (neurodégénératives, démences vasculaires, etc.).

💡 Astuce mémo

Cognitif = reconnaître (gnosie) + faire (praxie) + penser (raisonnement). Comportemental = personnalité + affects + social.

📖 2. Rappels anatomiques et zones fonctionnelles

🔑 Notions clés & Définitions

• Hippocampe : L’hippocampe est une structure temporale interne impliquée dans la mémoire à court terme.
• Région temporale interne : La région temporale interne comprend des zones impliquées dans la mémoire et le langage selon les fonctions décrites.
• Région préfrontale : La région préfrontale correspond aux fonctions mentales supérieures, notamment l’exécution.
• Région temporale et pariétale association : La zone temporale et pariétale d’association participe à l’identification et à la compréhension du langage et des informations sensorielles.
• Aphasie : L’aphasie est un trouble du langage décrit en lien avec l’atteinte des zones temporales associées.

📝 Points essentiels

• L’hippocampe est relié à la mémoire à court terme dans les rappels anatomiques.
• La région préfrontale est associée aux fonctions mentales supérieures et à l’exécution.
• La région temporale est associée au langage parlé dans les rappels.
• La zone temporale et pariétale d’association participe à l’identification et à la compréhension du langage, des gestes et des informations sensorielles.
• Les rappels citent aussi des troubles possibles : aphasie, apraxie, agnosie, en lien avec l’atteinte de zones fonctionnelles.
• Les fonctions décrites servent de base pour comprendre les symptômes (mémoire, langage, reconnaissance, gestes).

💡 Astuce mémo

Hippocampe = mémoire ; Préfrontale = exécution ; Temporal = langage ; Temporal+pariétal = reconnaître/comprendre.

📖 3. Maladie d’Alzheimer : définition et évolution

🔑 Notions clés & Définitions

• Maladie d’Alzheimer : La maladie d’Alzheimer est une maladie neurodégénérative qui touche surtout la mémoire puis d’autres fonctions cognitives, avec évolution vers une perte d’autonomie.
• Neurodégénérescence : La neurodégénérescence correspond à une disparition lente et inexorable des cellules nerveuses.
• Plaques amyloïdes : Les plaques amyloïdes sont des amas liés à la protéine β-amyloïde, décrits comme une lésion du système nerveux central.
• Dégénérescences neurofibrillaires : Les dégénérescences neurofibrillaires sont des enchevêtrements liés à la protéine Tau, responsables d’une atteinte intra-neuronale.
• Perte d’autonomie : La perte d’autonomie désigne la diminution progressive des capacités nécessaires aux activités de la vie quotidienne.

📝 Points essentiels

• La maladie d’Alzheimer affecte principalement la mémoire, puis le langage, le raisonnement et l’apprentissage.
• L’évolution est généralement vers une perte d’autonomie et une dépendance croissante.
• La neurodégénérescence entraîne une disparition progressive des cellules nerveuses.
• La mémoire à court terme est la première atteinte, avec atteinte initiale de l’hippocampe.
• La maladie s’étend ensuite à l’ensemble du cerveau, altérant communication, gestes, décisions et actes quotidiens.
• Le cours associe souvent Alzheimer à une perte de mémoire et souligne le besoin d’accompagnement.

💡 Astuce mémo

Début = hippocampe (mémoire court terme) ; suite = cerveau entier (langage/gestes/décisions) ; fin = dépendance.

📖 4. Étiologie et physiopathologie amyloïde et tau

🔑 Notions clés & Définitions

• Tau : Tau est une protéine impliquée dans la stabilisation des microtubules neuronaux, dont l’anomalie contribue aux dégénérescences neurofibrillaires.
• β-amyloïde : La β-amyloïde est une protéine dont l’accumulation anormale forme des plaques amyloïdes.
• Plaques amyloïdes ou plaques séniles : Les plaques amyloïdes (ou plaques séniles) sont des amas extracellulaires liés à l’accumulation anormale de β-amyloïde.
• Dégénérescences neurofibrillaires (DNF) : Les DNF sont des enchevêtrements intra-neuronaux liés à l’accumulation anormale de Tau.
• Microtubules neuronaux : Les microtubules neuronaux sont des structures stabilisées par la protéine Tau, dont l’anomalie perturbe le neurone.

📝 Points essentiels

• Les causes de la maladie d’Alzheimer ne sont pas connues dans le cours.
• Deux types de lésions sont décrits : dysfonctionnement de Tau et apparition de plaques liées à la β-amyloïde.
• Lésion extra-neuronale : une protéine normale devient insoluble et s’accumule sous forme de β-amyloïde.
• L’accumulation de β-amyloïde forme des amas appelés plaques amyloïdes ou plaques séniles.
• Lésion intra-neuronale : Tau anormale s’accumule dans les prolongements des neurones.
• Tau assemble et stabilise les microtubules ; l’anomalie déstructure le neurone et forme des DNF, menant à la mort neuronale et à une atrophie de la région atteinte.

💡 Astuce mémo

Amyloïde = dehors (plaques) ; Tau = dedans (enchevêtrements) → mort neuronale.

📖 5. Épidémiologie et facteurs de risque

🔑 Notions clés & Définitions

• Apolipoprotéine E4 : L’apolipoprotéine E4 est une forme génétique citée comme favorisant l’agrégation en plaques via un mécanisme de production protéique anormale.
• HTA : L’HTA est l’hypertension artérielle citée parmi les facteurs associés au risque de maladie d’Alzheimer.
• Diabète : Le diabète est cité comme facteur de risque cardio-métabolique associé à la maladie d’Alzheimer.
• Hyperlipidémie : L’hyperlipidémie est citée comme facteur de risque associé à la maladie d’Alzheimer.
• Microtraumatismes et traumatismes crâniens : Les microtraumatismes et traumatismes crâniens sont cités comme facteurs pouvant augmenter le risque.

📝 Points essentiels

• La morbidité majeure décrite est la perte d’autonomie du patient et la souffrance des aidants.
• Dans 70% des cas, la famille prend en charge le malade et permet un maintien à domicile.
• La maladie est présentée comme la première cause de démence en France.
• Plus de 200 000 nouveaux cas sont identifiés chaque année dans le cours.
• La prévalence est d’environ 1 000 000 personnes en France, en augmentation régulière.
• Le risque augmente avec l’âge : environ 1% après 60 ans, double tous les 5 ans, avec >15% à 80 ans et 30% à 85 ans, et touche un peu plus les femmes que les hommes.

💡 Astuce mémo

Âge = moteur du risque ; Femme un peu plus touchée ; Famille = 70% du maintien à domicile.

📖 6. Signes cliniques et phases évolutives

🔑 Notions clés & Définitions

• Phase pré-démentielle : La phase pré-démentielle correspond au début lent et insidieux où le patient reste encore autonome.
• Anosognosie : L’anosognosie est le fait que le patient minimise la plainte alors que l’entourage s’en inquiète.
• Syndrome aphaso-apraxo-agnosique : Le syndrome aphaso-apraxo-agnosique regroupe des troubles du langage, des gestes et de la reconnaissance décrits dans la phase démentielle.
• Apraxie : L’apraxie est un trouble de l’exécution des gestes avec fonctions motrices conservées dans le cours.
• Agnosie visuelle : L’agnosie visuelle est l’incapacité à reconnaître les visages décrite comme un trouble de la reconnaissance.

📝 Points essentiels

• Trois phases évolutives sont décrites : pré-démentielle, démentielle, démence sévère.
• Phase pré-démentielle : début lent et insidieux, autonomie encore préservée.
• Phase pré-démentielle : troubles de la mémoire avec oubli des nouvelles informations et souvenirs anciens préservés au début.
• Phase pré-démentielle : anosognosie avec minimisation de la plainte par le patient.
• Phase pré-démentielle : troubles du langage avec manque de mot (anomie) et petite désorientation temporelle.
• Phase démentielle : aggravation de la mémoire avec atteinte mémoire exécutive puis mémoire sémantique, et apparition du syndrome aphaso-apraxo-agnosique.

💡 Astuce mémo

Pré-démentielle = mémoire récente + anomie + un peu de désorientation ; Démentielle = exécutif puis sémantique + aphaso-apraxo-agnosique ; Sévère = mutisme + dépendance totale.

📖 7. Diagnostic, examens et diagnostics différentiels

🔑 Notions clés & Définitions

• MMSE : Le MMSE est une évaluation neuropsychologique globale des capacités cognitives, utilisée pour estimer la sévérité et l’évolution.
• Ponction lombaire : La ponction lombaire permet l’analyse du LCR pour rechercher des marqueurs associés à la maladie.
• LCR : Le LCR est le liquide analysé après ponction lombaire, avec mention d’une augmentation de la protéine Tau dans le cours.
• Etat confusionnel : L’état confusionnel est un diagnostic différentiel présenté comme ayant un début brusque et une atteinte globale des fonctions cognitives.
• Troubles cognitifs légers : Les troubles cognitifs légers sont décrits comme non pathologiques car ils n’altèrent pas l’autonomie.

📝 Points essentiels

• Le diagnostic repose sur des examens complémentaires et un ensemble d’arguments cliniques positifs.
• Examens biologiques : bilan sanguin pour éliminer une autre cause de démence.
• Ponction lombaire : analyse du LCR avec augmentation de la protéine Tau mentionnée.
• Imagerie : l’IRM cérébrale et la scintigraphie cérébrale sont citées comme examens.
• Le MMSE : score maximum 30, anormal si moins de 24, avec sous-épreuves (orientation, encodage, attention, rappel, langage, dessin).
• Diagnostics différentiels à éviter : état confusionnel (début brusque, global, disparaît avec traitement de la cause), AVC, hypoglycémie/hypothyroïdie, encéphalopathie de Gayet-Wernicke, tumeurs, hématome sous-dural, iat

💡 Astuce mémo

MMSE : 30 max, anormal <24 ; Confusion = brusque + global + réversible si cause traitée.

📖 8. Traitements médicamenteux et prise en charge

🔑 Notions clés & Définitions

• Traitement curatif : Un traitement curatif est un traitement capable de guérir la maladie, et il n’existe pas pour Alzheimer dans le cours.
• Donépézil : Le donépézil est l’un des quatre médicaments disponibles cités pour ralentir l’évolution ou améliorer certains troubles.
• Rivastigmine : La rivastigmine est l’un des quatre médicaments disponibles cités dans la prise en charge médicamenteuse.
• Galantamine : La galantamine est l’un des quatre médicaments disponibles cités dans la prise en charge médicamenteuse.
• Mémantine : La mémantine est l’un des quatre médicaments disponibles cités dans la prise en charge médicamenteuse.

📝 Points essentiels

• Il n’existe aucun traitement curatif pour la maladie d’Alzheimer dans le cours.
• Les traitements proposés ont une efficacité limitée voire insuffisante et sont déremboursés depuis 2018.
• Quatre médicaments sont cités : donépézil, rivastigmine, galantamine, mémantine.
• Ces molécules ne guérissent pas mais peuvent ralentir l’évolution ou améliorer certains troubles du comportement.
• Les améliorations attendues concernent réflexion, mémoire, communication et activités quotidiennes.
• La prise en charge thérapeutique inclut aussi des actions non médicamenteuses : activités (art-thérapie, ateliers mémoire, relaxation, sophrologie, gymnastique douce) et prise en compte du retentissement psychologique.

💡 Astuce mémo

Pas de cure : 4 molécules pour freiner/améliorer ; + activités pour le quotidien et le moral.

📖 9. Soutien infirmier et accompagnement de l’entourage

🔑 Notions clés & Définitions

• Soutien infirmier : Le soutien infirmier regroupe les actions de prise en charge visant à maintenir le réel, les rythmes, la communication et la sécurité.
• Proxémie : La proxémie est citée comme moyen de susciter l’attention dans l’accompagnement non médicamenteux.
• Zoothérapie : La zoothérapie est citée comme activité pour entretenir les fonctions cognitives.
• Snoezelen : Le charriot Snoezelen est cité comme support d’activités pour entretenir les fonctions cognitives.
• ALD : L’ALD (affection de longue durée) est citée comme mesure de prise en charge administrative.

📝 Points essentiels

• La prise en charge du patient est présentée comme individualisée avec maintien du contact avec le réel.
• Maintenir les rythmes (lever, toilette, repas, activités) fait partie des objectifs de soins.
• Susciter l’attention passe notamment par la proxémie.
• Préserver la communication inclut communication non verbale et paraverbale.
• L’attitude recommandée est calme et rassurante, avec rééducation +++.
• Des mesures de protection sont citées : prévention des risques (objets coupants, contentions, couverts ergonomiques), surveillance cutanée, risque de fugue, et placement en ALD avec soutien financier et mesures médico-l

💡 Astuce mémo

Patient : Réel + Rythmes + Attention (proxémie) + Com’ (non verbal) + Sécurité ; Entourage : soutien logistique + psychologique.

📖 10. Démence à corps de Lewy : signes et particularités

🔑 Notions clés & Définitions

• Démence à corps de Lewy : La démence à corps de Lewy est une démence particulière caractérisée par des inclusions neuronales et une protéine anormalement agrégée entraînant la mort neuronale.
• Inclusions neuronales : Les inclusions neuronales sont des éléments décrits comme filaments normaux associés à une protéine anormalement agrégée dans la démence à corps de Lewy.
• Syndrome parkinsonien : Le syndrome parkinsonien est un ensemble de signes moteurs cité comme faisant partie des particularités cliniques de la démence à corps de Lewy.
• Hallucinations visuelles : Les hallucinations visuelles sont un signe clinique rapporté dans la démence à corps de Lewy.
• Fluctuation des performances : La fluctuation des performances correspond à des variations des capacités au cours du temps, décrites dans cette démence.

📝 Points essentiels

• Le Dr Lewy met en avant une démence avec inclusions neuronales et protéine anormalement agrégée qui remplace progressivement d’autres structures neuronales.
• La démence à corps de Lewy est présentée comme la troisième démence la plus fréquente après Alzheimer et les démences vasculaires.
• Elle associe des signes d’Alzheimer et de Parkinson.
• Les signes cliniques cités incluent déclin de la mémoire et fluctuations des performances.
• Le cours mentionne aussi un syndrome parkinsonien et des hallucinations visuelles.
• Des délires systématisés (construits, cohérents) sont cités comme particularité.

💡 Astuce mémo

Lewy = Alzheimer + Parkinson, avec fluctuations + hallucinations visuelles.

📅 Repères chronologiques

Date	Événement
1906	Description par Aloïs Alzheimer lors de l’autopsie : plaques amyloïdes et dégénérescences neurofibrillaires.
1910	Emile Kraepelin propose que la maladie porte le nom d’Alzheimer.
21 Septembre	Journée mondiale maladie d’Alzheimer.

📊 Tableaux de synthèse

Phases évolutives d’Alzheimer

Phase	Mémoire	Autres signes clés
Pré-démentielle	Troubles de la mémoire récente, souvenirs anciens préservés au début	Anosognosie, anomie, petite désorientation temporelle, autonomie conservée
Démentielle	Aggravation : mémoire exécutive puis mémoire sémantique	Aphaso-apraxo-agnosique, troubles du jugement/raisonnement, désorientation temporo-spatiale
Sévère	Perte d’autonomie totale	Mutisme, troubles du comportement (opposition/agitation/agressivité), hallucinations, incontinence puis décès par complications

Alzheimer vs démence à corps de Lewy (signes)

Maladie	Signes dominants	Signes particuliers
Alzheimer	Déclin progressif avec atteinte mémoire puis autres fonctions	Aphaso-apraxo-agnosique, désorientation temporo-spatiale, évolution vers dépendance totale
Démence à corps de Lewy	Mélange de signes Alzheimer et Parkinson	Fluctuation des performances, syndrome parkinsonien, hallucinations visuelles, délires systématisés

⚠️ Pièges & confusions fréquents

1. Confondre gnosie et apraxie : la gnosie concerne la reconnaissance, l’apraxie l’exécution des gestes avec sens/motricité préservées.
2. Penser que la maladie d’Alzheimer a une cause connue : le cours indique que les causes ne sont pas connues.
3. Oublier que la mémoire à court terme est la première atteinte via l’hippocampe, avant l’extension à d’autres zones.
4. Croire qu’il existe un traitement curatif : le cours précise l’absence de cure et une efficacité limitée voire insuffisante.
5. Confondre état confusionnel et Alzheimer : l’état confusionnel est présenté comme à début brusque et réversible avec traitement de la cause.
6. Sous-estimer la sévérité du MMSE : un score <24 est indiqué comme anormal, avec score max 30.

✅ Checklist Examen

1. Définir la démence et citer les fonctions cognitives et comportementales atteintes (langage, mémoire, attention, gnosie, praxie, raisonnement/jugement ; personnalité/affects/régulation sociale).
2. Citer les zones fonctionnelles et leurs rôles : hippocampe (mémoire), préfrontale (exécution), temporale (langage), temporale+pariétale association (identification/compréhension).
3. Définir la maladie d’Alzheimer et décrire son évolution vers la perte d’autonomie, avec atteinte initiale de la mémoire à court terme.
4. Expliquer la physiopathologie amyloïde et tau : plaques amyloïdes (β-amyloïde, lésion extra-neuronale) et dégénérescences neurofibrillaires (Tau, lésion intra-neuronale) menant à la mort neuronale et à l’atrophie.
5. Donner les chiffres d’épidémiologie et les facteurs de risque cités : première cause de démence en France, >200 000 nouveaux cas/an, ~1 000 000 personnes, progression avec l’âge, sexe féminin, et facteurs (âge, familial,
6. Lister les signes cliniques par phase : pré-démentielle (mémoire récente, anosognosie, anomie, désorientation temporelle), démentielle (mémoire exécutive puis sémantique, aphaso-apraxo-agnosique, désorientation temporo-
7. Connaître les examens complémentaires et leur logique : bilan sanguin, ponction lombaire/LCR (Tau), IRM/scintigraphie, évaluation neuropsychologique et MMSE (score max 30, anormal <24, domaines évalués).
8. Savoir les diagnostics différentiels à éviter et leurs indices : état confusionnel (début brusque, global, disparaît avec traitement), causes aiguës (AVC, hypoglycémie/hypothyroïdie, Gayet-Wernicke), tumeurs, hématome, i
9. Citer les traitements : absence de cure, efficacité limitée, déremboursement depuis 2018, quatre médicaments (donépézil, rivastigmine, galantamine, mémantine) et objectifs (ralentir/améliorer), plus actions non médmenteu
10. Décrire les objectifs de prise en charge infirmière du patient : contact avec le réel, rythmes, attention (proxémie), communication non verbale/paraverbale, attitude rassurante, rééducation, entretien cognitif et moteur,
11. Présenter la démence à corps de Lewy : particularités physiopathologiques, place en fréquence, association Alzheimer+Parkinson, et signes (fluctuations, syndrome parkinsonien, hallucinations visuelles, délires systématis