Hoja de repaso: Introduction à la neuroimagerie et pathologies associées

📋 Plan du Cours

1. Sémiologie neurologique et examens
2. Nerfs crâniens et syndromes visuels
3. Syndrome démentiel, hydrocéphalie et HTIC
4. Engagement cérébral et traumatismes aigus
5. Gliomes de haut grade
6. Lymphome, médulloblastome et métastases
7. Schwannome et méningiome
8. Traumatismes diffus, malformations et rachis

📖 1. Sémiologie neurologique et examens

🔑 Notions clés & Définitions

• Sémiologie neurologique : La sémiologie neurologique décrit comment les symptômes et les signes cliniques d’un patient traduisent une maladie du système nerveux.
• Symptôme : Un symptôme est une manifestation clinique ou pathologique (douleur, fièvre, paresthésie, plégie, troubles…) observée chez un patient.
• Syndrome : Un syndrome regroupe des signes cliniques apparaissant ensemble, avec plusieurs étiologies et diagnostics possibles.
• Diagnostic différentiel : Le diagnostic différentiel consiste à comparer des maladies au tableau proche pour éliminer progressivement les causes moins compatibles.
• Ponction lombaire : La ponction lombaire prélève du liquide céphalo-rachidien pour analyser sang, protéines et leucocytes.

📝 Points essentiels

• L’examen clinique en neurologie couvre voies motrices (trophicité, tonus, ROT, Babinski), marche et coordination, voies sensitives (tactile, thermique, douleur, Romberg, proprioception, discrimination) et fonctions supérieures (langage, gestes, mémoire, fonctions exécutives).
• La vigilance se juge notamment via le score de Glasgow.
• En biologie, l’ionogramme et le bilan hépatique peuvent orienter vers des encéphalopathies, et le syndrome inflammatoire s’apprécie avec la CRP.
• À la ponction lombaire, des leucocytes et/ou des protéines et/ou du sang orientent vers des infections, une SEP ou une hémorragie méningée, avec CI si troubles de la coagulation ou HTIC.
• L’EEG enregistre l’activité électrique cérébrale, l’ENMG explore la conduction et l’activité musculaire, et les potentiels évoqués évaluent des voies auditives, visuelles, motrices ou somesthésiques.
• Pour décrire une lésion en imagerie : on note d’abord ce qu’on voit, puis la forme/taille/aspect, puis la localisation (étage sus-sous tentoriel, intra/extra-axial, territoire vasculaire).

💡 Astuce mémo

Mémo description image : 1 Voit, 2 Forme, 3 Localise (V-F-L).

📖 2. Nerfs crâniens et syndromes visuels

🔑 Notions clés & Définitions

• Nerf I olfactif : Nerf crânien responsable de l’odorat dont l’atteinte peut donner une perte de l’olfaction.
• Nerf II optique : Nerf crânien transmettant la vision dont l’atteinte provoque des troubles visuels et des formes d’atteinte du champ visuel.
• Nerfs III IV VI oculomoteurs : Nerfs crâniens commandant les mouvements oculaires dont l’atteinte entraîne des troubles moteurs oculaires et des anomalies pupillaires.
• Hémianopsies : Troubles du champ visuel traduisant une atteinte partielle des voies visuelles, avec différents types comme bitemporale ou latérale homonyme.

📝 Points essentiels

• L’atteinte du nerf I peut se manifester par une agueusie ou une anosmie.
• L’atteinte du nerf II peut donner une cécité ou des hémianopsies : bitemporales, latérales, ou des quadranopsies.
• L’atteinte des nerfs III (IV, VI) donne typiquement ptosis, strabisme, diplopie, mydriase et myosis.
• Les hémianopsies peuvent être dues à des tumeurs, à un AVC, ou à une SEP.
• Une lésion supra-sellaire hétérogène avec rehaussement après injection évoque un craniopharyngiome avec hémianopsie bitemporale.
• Une lésion avec prise de contraste en cocarde et œdème périlésionnel important peut correspondre à un abcès, avec hémianopsie latérale homonyme possible.

💡 Astuce mémo

II = vision ; III/IV/VI = oculomotricité + pupilles (ptosis strabisme diplopie mydriase myosis).

📖 3. Syndrome démentiel, hydrocéphalie et HTIC

🔑 Notions clés & Définitions

• Syndrome démentiel : Le syndrome démentiel regroupe des atteintes des fonctions supérieures qui perturbent progressivement mémoire, autonomie et/ou comportement.
• Démence de type Alzheimer : La démence de type Alzheimer correspond à une atteinte typique de l’hippocampe avec des troubles mnésiques précoces puis un retentissement sur l’autonomie.
• Hydrocéphalie : L’hydrocéphalie est une ventriculomégalie liée à une augmentation du volume de LCR, avec risque d’hypertension intracrânienne.
• Hypertension Intra Crânienne (HTIC) : L’HTIC correspond à une augmentation de la pression à l’intérieur du crâne, provoquant des symptômes neurologiques et généraux.

📝 Points essentiels

• En syndrome démentiel, l’atteinte hippocampique donne d’abord des troubles de la mémoire à court terme avant l’atteinte de l’humeur, puis la perte d’autonomie et de mémoire à long terme.
• La ventriculomégalie avec effacement des sillons corticaux expose à un risque d’HTIC.
• La ventriculomégalie sans effacement des sillons corticaux, avec atrophie cortico-sous-corticale, expose à un risque d’HPN.
• L’HTIC est due à un processus expansif intracrânien ou à une hydrocéphalie, et s’exprime par céphalées, troubles visuels, nausées et troubles de la conscience.
• Une hydrocéphalie uni ventriculaire sur obstacle (kyste obstruant le foramen de Monro) se traite par dérivation ventriculo-péritonéale (DVP).
• En imagerie, les démences et atteintes associées peuvent être quantifiées par l’échelle de Scheltens pour mesurer l’atrophie hippocampique et l’élargissement ventriculaire.

💡 Astuce mémo

HTIC = Céphalées + Troubles visuels + Nausées + Troubles de la conscience.

📖 4. Engagement cérébral et traumatismes aigus

🔑 Notions clés & Définitions

• Engagement sous falcoriel : Anomalie de déplacement des structures cérébrales sous la faux du cerveau, liée à une masse et traduite par une déviation de la ligne médiane.
• Engagement temporal : Anomalie de déplacement des lobes temporaux vers le compartiment adjacent, suspectée devant une masse avec effacement des citernes de la base.
• Engagement tonsillaire ou cérébelleux : Anomalie de descente des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum, visible devant une masse cérébelleuse responsable d’un engagement.
• Obnubilation : Trouble de la conscience où les réponses sont adaptées et compréhensibles mais plus lentes que la normale.
• Score de Glasgow : Score clinique évaluant l’atteinte de l’éveil, utilisé notamment pour classer la profondeur d’un coma.

📝 Points essentiels

• Un hématome sous-dural est évoqué en imagerie par une hyperdensité spontanée en forme de croissant avec déviation de la ligne médiane.
• Une lésion avec effacement des citernes de la base oriente vers un engagement temporal.
• Un engagement tonsillaire est suspecté devant une masse cérébelleuse avec engagement des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum.
• Les comas se définissent par une altération de l’éveil cortical non immédiatement réversible, sans réponse motrice hors stimuli nociceptifs, avec Glasgow ≤ 8.
• Dans le coma, le stade 1 correspond à des mouvements de défense adaptés à la douleur, le stade 2 à une réponse inadaptée et le stade 3 à l’absence de réponse nociceptive avec troubles neurovégétatifs.
• Le coma dépassé correspond à l’abolition des fonctions neurovégétatives, avec aucune réponse nociceptive ou réflexe du tronc cérébral.

💡 Astuce mémo

Croissant = sous-dural; citernes effacées = temporal; amygdales dans le foramen = tonsillaire.

📖 5. Gliomes de haut grade

🔑 Notions clés & Définitions

• Gliomes de haut grade : Tumeurs primitives du SNC classées parmi les grades III et IV, caractérisées par une évolution plus agressive et des anomalies d’irrigation majeures.
• Glioblastome grade IV : Gliome de grade IV au comportement agressif, associé à une rupture de la BHE et à une prise de contraste en cocarde.
• Gliome anaplasique grade III : Gliome de grade III correspondant à une tumeur maligne avec néoangiogénèse et tendance à évoluer vers un haut grade.
• Rupture de la BHE : Altération de la barrière hémato-encéphalique permettant le passage de contraste et participant aux signes d’agressivité tumorale.

📝 Points essentiels

• Le grade III correspond à une néoangiogénèse avec évolution vers un haut grade, sans rupture de BHE indiquée dans le cours.
• Le grade IV (glioblastome) est une tumeur agressive avec rupture de BHE et prise de contraste en cocarde en imagerie T1 avec gadolinium.
• La perfusion avec produit de contraste montre une augmentation du volume cérébral compatible avec la néoangiogénèse lors du passage en haut grade.
• L’exérèse chirurgicale des gliomes de haut grade est souvent incomplète car la tumeur est mal délimitée et infiltre le parenchyme péri-lésionnel.
• La conséquence attendue d’une chirurgie incomplète est la récidive, malgré des bénéfices possibles sur les symptômes et l’HTIC.
• Le cours mentionne une prise en charge complémentaire par radiothérapie adjuvante stéréotaxique et chimiothérapie (Temodal, Avastin).

💡 Astuce mémo

II : pas de rupture BHE et pas de contraste ; III : néoangiogénèse ; IV : rupture BHE + cocarde.

📖 6. Lymphome, médulloblastome et métastases

🔑 Notions clés & Définitions

• Lymphome cérébral : Tumeur cérébrale liée à une prolifération de lymphocytes, souvent extra-ganglionnaire, avec lésions périventriculaires en contexte d’immunodépression.
• Médulloblastome : Tumeur embryonnaire du cervelet, typique chez l’enfant et l’adulte jeune, localisée dans la fosse cérébrale postérieure avec possibilité de dissémination médullaire.
• Métastases cérébrales : Lésions cérébrales secondaires d’une tumeur primitive, disséminées notamment par voie hématogène ou lymphatique, dont l’imagerie montre presque toujours un rehaussement après injection.
• Échelle TNM des métastases : Classification utilisée pour évaluer l’extension métastatique, notamment M0 ou M1, afin d’orienter la stratégie thérapeutique.

📝 Points essentiels

• Le lymphome est évoqué en imagerie par une lésion périventriculaire, un rehaussement homogène et un œdème périlésionnel, souvent chez un patient immunodéprimé.
• Le traitement du lymphome repose surtout sur la chimiothérapie, pouvant être IV et intrathécale, avec une radiothérapie adjuvante réalisable sur l’encéphale en totalité.
• Le médulloblastome touche surtout l’enfant et l’adulte jeune et se situe dans la fosse cérébrale postérieure avec compression du V4 et dissémination médullaire possible.
• L’imagerie du médulloblastome montre une prise de contraste hétérogène, et le traitement combine chirurgie (exérèse) puis radiothérapie adjuvante cranio-spinale et chimiothérapie.
• Les métastases ont une prise de contraste systématique en imagerie et s’accompagnent fréquemment d’un œdème périlésionnel marqué, tout en gardant des caractéristiques dépendant de la tumeur primitive.
• Le traitement des métastases est guidé par le nombre de lésions : chirurgie si lésion unique accessible avec maladie contrôlée, radiothérapie stéréotaxique si ≤ 3 lésions, et radiothérapie encéphale in toto si > 3 lésions ou selon le contexte (CBPPC).

💡 Astuce mémo

Lymphome = périventriculaire + rehaussement homogène ; Médulloblastome = enfant + FCP/V4 ; Métastases = toujours contrastées + œdème, et le traitement dépend surtout du nombre de lésions.

📖 7. Schwannome et méningiome

🔑 Notions clés & Définitions

• Schwannome : Tumeur issue des cellules de Schwann, développée le long d’un nerf périphérique.
• Neurinome : Synonyme de schwannome utilisé en pratique pour désigner la même tumeur nerveuse.
• Méningiome : Tumeur issue des méninges, formant une masse extra-axiale le plus souvent rattachée à la dure-mère.

📝 Points essentiels

• Le schwannome siégerait typiquement à l’angle ponto-cérébelleux (CAI) avec un rehaussement intense et homogène après injection.
• Le schwannome peut donner un retentissement parenchymateux visible en FLAIR et présenter un centre nécrotique au sein de la prise de contraste.
• Le traitement du schwannome repose sur la chirurgie (exérèse) ou la radiothérapie stéréotaxique (Gamma Knife ou Cyber Knife).
• Le méningiome est une tumeur extra-axiale des méninges, souvent asymptomatique et à progression lente.
• Après 50 ans, le méningiome concerne majoritairement les femmes (70%) et peut être déclenché par un terrain sporadique ou post-radiothérapie.
• Le méningiome se rehausse de façon intense et homogène et se rattache à la faux du cerveau lorsqu’il est de siège parasagittal.

💡 Astuce mémo

Schwannome = nerf (CAI) ; Méningiome = méninges (faux du cerveau) avec rehaussement homogène.

📖 8. Traumatismes diffus, malformations et rachis

🔑 Notions clés & Définitions

• Malformation d’Arnold-Chiari : Malformation cérébelleuse où les amygdales (± le vermis) font hernie dans le foramen magnum.
• Agénésie du corps calleux : Anomalie congénitale avec absence totale ou partielle du corps calleux, pouvant s’associer à des retards et des crises.
• Syringomyélie : Atteinte intramédullaire caractérisée par une cavité médullaire pouvant être liée à des traumatismes ou malformations.

📝 Points essentiels

• Dans la malformation d’Arnold-Chiari, la hernie des amygdales cérébelleuses peut être découverte anténatalement, fortuitement, ou devant des signes neurologiques.
• L’agénésie du corps calleux concerne environ 0,2% de la population et peut se manifester par un retard psychomoteur, des épilepsies ou divers troubles neurologiques.
• Le risque de compression médullaire se traite par localisation : processus épidural (hernie discale, hématome, épidurite), intradural extra-médullaire (neurinome) ou intradural intramédullaire (tumeur primitive, syringomyélie).
• Les métastases osseuses rachidiennes peuvent être ostéolytiques ou ostéocondensantes et se traduisent en IRM par hyposignal T1, hypersignal T2/STIR et prise de contraste, avec risque de tassement et d’épidurite.
• Les traumatismes du rachis et de la moelle incluent entorse cervicale, tassement vertébral, hématomes épiduraux et syringomyélie.

💡 Astuce mémo

Chiari = amygdales au foramen Magnum; Agénésie du corps calleux ≈ 0,2% (retard/épilepsies).

📊 Tableaux de synthèse

Hydrocéphalie/ventriculomégalie : risques associés en imagerie

Aspect ventricules	Sillons corticaux	Risque
Ventriculomégalie avec effacement des sillons corticaux	Effacement	Risque d’HTIC
Ventriculomégalie sans effacement des sillons corticaux	Pas d’effacement + atrophie cortico-sous-corticale	Risque d’HPN

Gliomes de haut grade : BHE et prise de contraste selon le grade

Grade	Néoangiogénèse	Rupture BHE / contraste
Grade III (gliome anaplasique)	Néoangiogénèse	Pas de rupture de BHE indiquée ; pas de contraste
Grade IV (glioblastome)	—	Rupture de BHE + prise de contraste en cocarde

⚠️ Pièges & confusions fréquents

1. Confondre symptôme et syndrome : un syndrome associe plusieurs signes mais admet plusieurs étiologies possibles.
2. Inverser la logique de description d’image : dans le cours V-F-L (voir/forme-localiser) et pas l’inverse.
3. Croire que la prise de contraste apparaît au même moment selon l’activité tumorale : la “prise de contraste au temps tardif” = rupture de BHE.
4. Mélanger HTIC et HPN : HTIC quand ventriculomégalie avec effacement des sillons ; HPN quand ventriculomégalie sans effacement avec atrophie cortico-sous-corticale.
5. Confondre engagement sous-falcoriel/temporal/tonsillaire : citernes de la base effacées = temporal ; amygdales dans le foramen magnum = tonsillaire.
6. Oublier le critère de coma : coma = Glasgow ≤ 8 et altération d’éveil cortical non immédiatement réversible, sans réponse motrice hors stimuli nociceptifs.
7. Se tromper sur les gliomes : grade III = néoangiogénèse sans rupture de BHE indiquée, grade IV = rupture BHE + cocarde (annulaire).

✅ Checklist Examen

1. Lister les items de l’examen clinique en neurologie : voies motrices (trophicité, tonus, ROT, Babinski, marche/coordination) et voies sensitives (tactile/thermique/douleur, Romberg, proprioception, discrimination), puis fonctions supérieures (langage, gestes, mémoire, fonctions exécutives, attention) et vigilance.
2. Expliquer ce que recherche la biologie (ionogramme, bilan hépatique, CRP) et ce que peut orienter la CRP selon le cours.
3. Décrire la ponction lombaire : ce qui doit être dosé (sang, protéines, leucocytes) et les principales orientations (SEP/infections/hémorragie méningée) ainsi que les CI (troubles de la coagulation / HTIC).
4. Citer les examens d’électrophysiologie : EEG (activité électrique cérébrale), ENMG (stimulation d’un nerf moteur et réponse musculaire), potentiels évoqués (auditifs/visuels/moteurs/somesthésiques).
5. Donner la méthode de description d’une lésion en imagerie : 1) ce qu’on voit, 2) forme/taille/aspect et prise de contraste (homogène/“en cocarde”), 3) localisation (sus/sous tentoriel, intra/extra-axial, périventriculaire/sous-cortical/territoire vasculaire).
6. Reconnaître les syndromes visuels du cours : nerf I (agueusie/anosmie), nerf II (cécité/hémianopsies : bitemporale/latérale/quadranopsies), nerfs III/IV/VI (ptosis/strabisme/diplopie + anomalies pupillaires) et causes (tumeurs/AVC/SEP).
7. Décrire le syndrome démentiel “type Alzheimer” : atteinte hippocampique avec troubles mnésiques précoces, puis évolution vers retentissement humeur/autonomie et mémoire long terme, et citer l’idée d’échelle de Scheltens (atrophie hippocampique, élargissement ventriculaire).
8. Associer hydrocéphalie/ventriculomégalie à ses risques : effacement des sillons corticaux → risque d’HTIC ; pas d’effacement + atrophie cortico-sous-corticale → risque d’HPN ; et citer le traitement d’une hydrocéphalie uni ventriculaire sur obstacle (DVP).
9. Maîtriser HTIC et engagement : symptômes d’HTIC (céphalées, troubles visuels, nausées, troubles de la conscience) et signes d’engagement (croissant sous-dural → sous falcoriel ; citernes de la base effacées → temporal ; amygdales dans le foramen magnum → tonsillaire).
10. Connaître les gliomes de haut grade du cours : grade III (néoangiogénèse ; pas de rupture de BHE indiquée), grade IV/glioblastome (rupture BHE + prise de contraste en cocarde) et la conséquence attendue d’une exérèse incomplète (récidive).
11. Savoir reconnaître les tumeurs “du cours” : lymphome (périventriculaire, rehaussement homogène, œdème, contexte immunodépression), médulloblastome (enfant/adulte jeune, fosse postérieure, prise de contraste hétérogène, V4 + dissémination médullaire), métastases (rehaussement quasi systématique + œdème, traitement…
12. Savoir distinguer schwannome/neurinome et méningiome : schwannome (CAI, rehaussement intense homogène, centre nécrotique possible, traitement chirurgie ou radio stéréotaxique) ;