Cuestionario: Nævus de Spitz — 17 preguntas

1. Quelle caractéristique définit le mieux un nævus de Spitz ?

A. Une prolifération de petits mélanocytes très atypiques et désorganisés

B. Un néoplasme composé de grands mélanocytes épithélioïdes ou fusiformes à architecture régulière

C. Une prolifération mélanocytaire dépourvue d’altérations génétiques récurrentes

D. Une lésion non mélanocytaire constituée de kératinocytes fusiformes

Answer: (B)

Explicación

Le nævus de Spitz est constitué de grands mélanocytes épithélioïdes et/ou fusiformes organisés selon une architecture généralement régulière. L’atypie et la désorganisation plus marquées évoquent plutôt un mélanome de Spitz.

2. Quels codes de la CIM-11 correspondent au nævus de Spitz ?

A. C43.9 et D22.9

B. XH2HG8 et 8770/0

C. 8770/0

D. 2F20.Y et XH2HG8

Answer: (D)

Explicación

La CIM-11 classe le nævus de Spitz sous les codes 2F20.Y et XH2HG8. Le code 8770/0 appartient à la CIM-O.

3. Quelle présentation clinique est typique d’un nævus de Spitz ?

A. Une macule noire, stable depuis plusieurs années, sans relief

B. Une papule ou un nodule rose à croissance rapide pendant quelques mois puis se stabilisant

C. Une plaque squameuse qui s’étend régulièrement pendant plusieurs décennies

D. Un nodule bleu douloureux dont la croissance reste continue après son apparition

Answer: (B)

Explicación

Les nævi de Spitz se présentent généralement comme des papules ou nodules roses, avec une croissance rapide durant trois à six mois avant une stabilisation.

4. Sur quels sites les nævi de Spitz sont-ils particulièrement fréquents, bien qu’ils puissent apparaître partout sur la peau ?

A. Les paumes, les plantes et les régions périunguéales

B. Le cuir chevelu, les oreilles et les muqueuses

C. Les membres inférieurs, le visage et le tronc

D. Les régions génitales, les plis axillaires et le cou

Answer: (C)

Explicación

Bien qu’ils puissent toucher n’importe quel site cutané, les nævi de Spitz sont plus souvent observés sur les membres inférieurs, le visage et le tronc.

5. Que montre la répartition par âge observée dans une étude portant sur 349 patients atteints de nævi de Spitz ?

A. La majorité des patients avaient plus de 60 ans

B. L’âge médian était de 45 ans, avec moins de 10 % de patients mineurs

C. L’âge moyen et médian étaient de 21 ans, et 77 % des patients avaient moins de 30 ans

D. Tous les patients étaient des enfants âgés de moins de 15 ans

Answer: (C)

Explicación

Dans cette étude, l’âge moyen et l’âge médian étaient de 21 ans ; 40 % des patients avaient moins de 15 ans et 77 % moins de 30 ans.

6. Comment peut-on caractériser les nævi de Spitz sur le plan biologique ?

A. Comme des malformations congénitales ne comportant aucune mutation acquise

B. Comme des proliférations polyclonales de mélanocytes uniquement stimulées par l’inflammation

C. Comme des infections cutanées provoquées par des virus oncogènes

D. Comme des proliférations clonales de mélanocytes dues à des mutations somatiques

Answer: (D)

Explicación

Les nævi de Spitz sont des proliférations clonales de mélanocytes causées par des mutations somatiques acquises.

7. Quel mécanisme caractérise les mutations oncogènes initiatrices des nævi de Spitz ?

A. Elles inhibent la voie MAPK et empêchent toute prolifération mélanocytaire

B. Elles activent la voie MAPK, notamment par des mutations de HRAS ou des fusions de kinases

C. Elles apparaissent uniquement après la transformation maligne de la lésion

D. Elles activent exclusivement la voie PI3K sans implication de mutations de kinases

Answer: (B)

Explicación

Les altérations initiatrices activent la voie MAPK ; elles comprennent notamment les mutations de HRAS et des fusions activatrices de plusieurs kinases, telles que ROS1, ALK ou NTRK.

8. Que suggère la relation clonale observée entre plusieurs nævi de Spitz éruptifs chez un même patient ?

A. Que chaque lésion provient obligatoirement d’une mutation somatique différente

B. Que la dissémination clonale ne peut survenir qu’après une invasion vasculaire

C. Que toutes les lésions sont nécessairement des mélanomes métastatiques

D. Que des mélanocytes néoplasiques peuvent se disséminer sans transformation maligne

Answer: (D)

Explicación

La relation clonale entre les lésions éruptives indique que des mélanocytes néoplasiques peuvent se disséminer tout en restant dépourvus de transformation maligne.

9. Quelle organisation cellulaire est typique d’un nævus de Spitz dans la profondeur du derme ?

A. Des cellules isolées en surface qui forment des nappes compactes en profondeur

B. Des nids superficiels qui deviennent progressivement des cellules isolées en profondeur

C. Des amas uniformes limités à l’épiderme sans extension dermique

D. Des cellules fusiformes exclusivement regroupées dans le tissu sous-cutané

Answer: (B)

Explicación

Dans le nævus de Spitz, les grandes cellules en nids superficiels cèdent progressivement la place à de petites cellules isolées dans le derme profond, avec dispersion à la base.

10. Quel profil mitotique est le plus compatible avec un nævus de Spitz classique ?

A. Une activité caractérisée par de nombreuses mitoses atypiques

B. Une activité élevée, avec plus de 10 mitoses par mm²

C. Une activité exclusivement limitée à l’épiderme

D. Une activité généralement faible, avec au plus 2 mitoses par mm²

Answer: (D)

Explicación

L’activité mitotique du nævus de Spitz est généralement faible, avec au plus 2 mitoses par mm², et les mitoses atypiques sont peu fréquentes.

11. Quelle combinaison décrit le mieux l’architecture habituelle d’un nævus de Spitz ?

A. Une prolifération diffuse sans organisation, centrée exclusivement sur le tissu adipeux

B. Une lésion nodulaire arrondie, composée uniquement de petites cellules dermiques isolées

C. Une lésion asymétrique et mal délimitée, limitée à l’épiderme superficiel

D. Une lésion symétrique et bien délimitée, souvent en forme de coin, s’étendant de l’épiderme au derme réticulaire

Answer: (D)

Explicación

Les nævi de Spitz sont généralement symétriques et bien délimités, avec des amas de grandes cellules s’étendant de l’épiderme au derme réticulaire selon une silhouette souvent cunéiforme.

12. Quel profil immunohistochimique est attendu dans un nævus de Spitz ?

A. Une expression exclusive de Ki-67 et de HMB45, sans expression de S100 ni de SOX10

B. Une perte complète de p16 associée à une expression uniforme et élevée de Ki-67

C. Une absence habituelle de tous les marqueurs mélanocytaires, avec une augmentation de HMB45 vers la profondeur

D. Une expression de S100, SOX10, Melan-A, tyrosinase et MITF, avec une diminution de HMB45 et Ki-67 vers la profondeur

Answer: (D)

Explicación

Le nævus de Spitz exprime plusieurs marqueurs mélanocytaires, tandis que HMB45 et Ki-67 présentent généralement un gradient décroissant de haut en bas. L’absence de marqueurs mélanocytaires ne suffit pas, à elle seule, à confirmer un mélanome.

13. Quelle anomalie de p16 doit faire suspecter un mélanocytome de Spitz ou un mélanome de Spitz ?

A. Une expression forte et diffuse de p16

B. Une expression de p16 limitée aux cellules superficielles

C. Une perte complète et cohérente de p16

D. Une augmentation graduelle de p16 vers la profondeur

Answer: (C)

Explicación

La plupart des nævi de Spitz expriment fortement p16 et d’autres marqueurs de sénescence. Une perte complète et cohérente de p16 suggère plutôt un mélanocytome de Spitz ou un mélanome de Spitz.

14. Chez quel patient une lésion mélanocytaire de type Spitz doit-elle faire davantage suspecter un mélanome ?

A. Un enfant présentant une petite lésion symétrique sans mitose atypique

B. Un jeune adulte présentant une lésion de petite taille sans ulcération

C. Un adolescent présentant une lésion bien délimitée avec maturation dermique

D. Un patient de plus de 40 ans présentant une lésion de plus de 10 mm et plus de 2 mitoses par mm²

Answer: (D)

Explicación

Le mélanome doit être davantage suspecté après 40 ans, notamment en présence d’une lésion de plus de 10 mm ou de plus de 2 mitoses par mm², ainsi qu’en cas d’ulcération ou d’atteinte sous-cutanée.

15. Quel élément histologique évoque le plus fortement un mélanome plutôt qu’un nævus de Spitz ?

A. Une extension pagétoïde diffuse dans l’épiderme

B. Une maturation progressive des cellules vers le derme profond

C. Une architecture symétrique et bien délimitée

D. Une dispersion pagétoïde focale limitée à la moitié inférieure de l’épiderme

Answer: (A)

Explicación

L’extension pagétoïde diffuse fait partie des critères de suspicion de mélanome. Dans le nævus de Spitz, la dispersion pagétoïde est habituellement focale et limitée à la moitié inférieure de l’épiderme.

16. Quel ensemble de caractéristiques correspond le mieux au profil diagnostique essentiel d’un nævus de Spitz ?

A. Une lésion cutanée de plus de 10 mm, composée de mélanocytes uniformes, avec plus de 10 mitoses/mm²

B. Une lésion muqueuse diffuse, composée de cellules inflammatoires, sans architecture mélanocytaire identifiable

C. Une lésion cutanée de moins de 5–6 mm, caractérisée par des mitoses profondes nombreuses et une forte atypie cytologique

D. Une lésion cutanée ou muqueuse de moins de 5–6 mm, composée de mélanocytes épithélioïdes ou fusiformes, avec au plus 2 mitoses/mm²

Answer: (D)

Explicación

Le diagnostic essentiel repose sur une néoplasie circonscrite, généralement inférieure à 5–6 mm, faite de mélanocytes épithélioïdes et/ou fusiformes, avec des mitoses limitées ou absentes, de 0 à 2 mitoses/mm². Les lésions plus volumineuses et plus mitotiques correspondent moins à ce profil.

17. Quelle proposition décrit correctement le pronostic habituel des nævi de Spitz ?

A. Ce sont des tumeurs bénignes évoluant fréquemment vers un mélanome invasif

B. Ce sont des tumeurs malignes dont l’évolution dépend principalement de la profondeur d’invasion

C. Ce sont des tumeurs bénignes associées à un faible risque de transformation maligne

D. Ce sont des lésions précancéreuses dont la transformation maligne est attendue en l’absence d’exérèse

Answer: (C)

Explicación

Les nævi de Spitz sont des tumeurs bénignes présentant un faible risque de transformation maligne. Ils ne sont donc pas considérés comme des tumeurs malignes ni comme des lésions se transformant fréquemment en mélanome.