Imagerie et diagnostic de Moyamoya

📋 Plan du Cours

1. Pathophysiologie Moyamoya
2. Complications hémodynamiques
3. Manifestations cliniques enfants
4. Manifestations cliniques adultes
5. Imagerie IRM standard
6. Imagerie angio-IRM
7. Imagerie perfusion cérébrale
8. Angiographie DSA
9. Scanner cérébral TDM
10. Critères imagerie Moyamoya

📖 1. Pathophysiologie Moyamoya

🔑 Notions clés & Définitions

• Sténose progressive bilatérale des carotides internes : Rétrécissement lent et constant des segments terminaux des artères carotides internes, entraînant une réduction du flux sanguin cérébral.
• Hyperplasie de la média : Épaississement concentrique de la paroi artérielle dû à la prolifération des cellules musculaires lisses, responsable du rétrécissement luminal.
• Réseau collatéral "puff of smoke" : Formation anormale de petits vaisseaux dilatés et tortueux, visibles à l’angiographie, compensant la diminution du débit sanguin.
• Hypoperfusion chronique : Diminution prolongée du débit sanguin cérébral, pouvant entraîner des infarctus ou des troubles cognitifs.
• Ivy sign : Hypersignal linéaire en FLAIR le long des sillons corticaux, témoignant d’une hypoperfusion chronique et d’un flux lent dans les collatérales piales.
• Réseau collatéral basal : Vaisseaux anormaux, souvent hypertrophiés, qui se développent pour compenser la sténose, donnant un aspect "nuage de fumée" à l’imagerie.

📝 Points essentiels