Scheda di revisione: Introduction à la sclérose en plaques

📋 Plan du Cours

1. Épidémiologie et physiopathologie de la SEP
2. Diagnostic IRM et formes cliniques
3. Évaluation du handicap et de la fatigue
4. Traitement des poussées et de fond
5. Vaccination et thérapies d’avenir
6. Rééducation pluridisciplinaire
7. Fatigue et douleur
8. Troubles sphinctériens et digestifs
9. Troubles cognitifs, visuels et déglutition
10. Spasticité et traitements

📖 1. Épidémiologie et physiopathologie de la SEP

🔑 Notions clés & Définitions

• SEP : La SEP est une maladie neurologique inflammatoire du système nerveux central entraînant des lésions de la gaine de myéline.
• Maladie inflammatoire démyélinisante : La SEP correspond à une atteinte inflammatoire où la gaine de myéline est détruite au sein du système nerveux central.
• Gaine de myéline : La gaine de myéline est une protection du neurone qui accélère la transmission de l’influx nerveux et améliore la qualité du message.
• Évolution par poussées : L’évolution de la SEP comporte des phases aiguës séparées par des périodes de rémission, avec atteinte progressive au fil du temps.

📝 Points essentiels

• En France, la SEP concerne environ 120 000 patients et on recense environ 6000 nouveaux cas par an.
• La SEP touche plus souvent les femmes (75%) et débute surtout entre 20 et 40 ans (70%).
• La réduction de l’espérance de vie est estimée à 6 à 7 ans pour les patients.
• Environ 15% des patients décèdent après 25 ans d’évolution.
• Environ 50% des patients ont besoin d’une aide à la marche après 15 ans d’évolution.

💡 Astuce mémo

Myéline = vitesse : quand elle disparaît, l’influx ralentit et les symptômes varient en poussées.

📖 2. Diagnostic IRM et formes cliniques

🔑 Notions clés & Définitions

• Critères de Mac Donald revisité 2017 : Les critères de Mac Donald revisité 2017 encadrent l’usage de l’IRM pour démontrer la dissémination spatio-temporelle et étayer le diagnostic.
• Dissémination spatiale IRM : La dissémination spatiale correspond à la présence de lésions dans au moins deux territoires différents du système nerveux central.
• Dissémination temporelle IRM : La dissémination temporelle correspond à des lésions nouvelles à distance selon un calendrier IRM précis.
• Classification LUBLIN : La classification de Lublin décrit plusieurs formes évolutives de SEP à partir de l’allure clinique et de l’évolutivité.

📝 Points essentiels

• La dissémination spatiale IRM exige plus d’une lésion dans au moins deux territoires : juxtacortical, périventriculaire, sous-tentoriel ou médullaire.
• La dissémination temporelle IRM repose sur de nouvelles lésions à 3 mois (1 PDC) ou sur tout nouvel hypersignal à partir de 6 mois.
• La forme rémittente récurrente représente environ 80 à 85% des cas.
• La forme primaire progressive d’emblée correspond à environ 15% des cas, avec ou sans poussées.
• La clinique est un polymorphisme neurologique : déficits moteurs, sensitifs, cérébelleux, atteinte des paires crâniennes, troubles cognitifs, sphinctériens et fatigue.

💡 Astuce mémo

SpaTIO-TEMporel : spatial = 2 territoires, temporel = nouveau à 3 mois ou dès 6 mois.

📖 3. Évaluation du handicap et de la fatigue

🔑 Notions clés & Définitions

• EDSS : L’EDSS est une échelle de Kurtzke qui quantifie l’atteinte neurologique surtout à travers la marche et la fonction.
• MIF : La MIF est une échelle qui mesure le niveau d’autonomie dans les activités fonctionnelles.
• AI (Ambulation Index) : L’AI est un index d’ambulation évaluant les capacités de marche dans la SEP.
• FSS (Fatigue Severity Scale) : La FSS est une échelle spécifique de la fatigue visant à quantifier sa sévérité.

📝 Points essentiels

• EDSS 0 correspond à un examen neurologique normal.
• EDSS < 3,5 : pas de limitation du périmètre de marche, tandis qu’EDSS 3,5 à 5,5 correspond à un périmètre limité.
• EDSS > 6 implique une aide technique à la marche nécessaire.
• EDSS = 7 permet une marche de 5 m avec transfert seul, tandis qu’EDSS = 7,5 rend incapable de faire quelques pas.
• Plus de 50% des patients présentent une fatigue à un moment de la maladie.

💡 Astuce mémo

EDSS = Marche : 0 normal, <3,5 libre, >6 aide, 7 = 5 m, 8 lit, 9 grabataire, 10 décès.

📖 4. Traitement des poussées et de fond

🔑 Notions clés & Définitions

• Corticoïdes de la poussée : Les corticoïdes sont utilisés lors des poussées pour accélérer la récupération fonctionnelle.
• Traitement de fond : Le traitement de fond vise à réduire la survenue des poussées et à limiter la progression du handicap.
• Immunomodulateurs : Les immunomodulateurs sont des traitements de première intention visant à diminuer l’activité inflammatoire de la SEP.
• Immunosuppresseurs : Les immunosuppresseurs sont des traitements plus agressifs utilisés en 2e intention avec davantage d’effets indésirables.

📝 Points essentiels

• Traitement de poussée : méthylprednisolone (SOLUMEDROL) 1 g/j pendant 3 à 5 jours en flash intraveineux.
• Les corticoïdes accélèrent la récupération fonctionnelle mais ne montrent pas d’amélioration nette à moyen ou long terme.
• Les immunomodulateurs sont indiqués pour la SEP rémittente en 1ère ligne et diminuent d’environ 30% la fréquence des poussées.
• L’interféron bêta et l’acétate de glatiramère sont donnés respectivement en SC plusieurs formes et en prise quotidienne pour l’acétate.
• Stratégie thérapeutique : escalade (immunomodulateurs puis options plus agressives) avec induction possible par alemtuzumab ou mitoxantrone pour formes très agressives.

💡 Astuce mémo

Poussée = flash 1 g : récupération plus rapide ; Fond = freine poussées + progression par escalade.

📖 5. Vaccination et thérapies d’avenir

🔑 Notions clés & Définitions

• Vaccination en SEP : La vaccination en cas de SEP est possible, en intégrant le risque infectieux accru sous traitement et le risque d’aggravation lors d’infections.
• Vaccins vivants : Les vaccins vivants sont à éviter chez certains patients atteints de SEP car le bénéfice doit être mis en balance avec le risque.
• Remyélinisation : La remyélinisation correspond aux approches visant à restaurer la myéline pour améliorer la conduction nerveuse.
• Thérapie cellulaire : La thérapie cellulaire regroupe les approches futures utilisant notamment des cellules souches.

📝 Points essentiels

• Avant un traitement de fond, il faut remettre le carnet de vaccination à jour et discuter les vaccins (exemples cités : Prévenar, Hépatite B, VZV, COVID).
• Sous certains traitements de fond, la réponse immunitaire est diminuée, ce qui influence la stratégie vaccinale.
• La vaccination est à réaliser en période dite “calme”, à distance d’une poussée, avec un délai indiqué de 6 semaines.
• Le risque infectieux augmente sous traitement de la SEP, et une infection (ex. grippe) peut aggraver la SEP.
• Les approches d’avenir mentionnent l’immunomodulation et surtout la remyélinisation, ainsi que la thérapie cellulaire par cellules souches.

💡 Astuce mémo

Vaccin = éviter grippe et autres infections : moins d’infection signifie moins de risque d’aggravation.

📖 6. Rééducation pluridisciplinaire

🔑 Notions clés & Définitions

• MPR hospitalière : La MPR hospitalière désigne la réadaptation en médecine physique, orientée vers les activités et la participation.
• Activité physique : L’activité physique est utilisée dans la prise en charge car elle améliore mobilité et qualité de vie sans être délétère pour les processus inflammatoires/dégénératifs selon les données citées.
• Programmes ambulatoires intensifs : Les programmes ambulatoires intensifs de courte durée sont structurés sur plusieurs séances pour améliorer des dimensions fonctionnelles.
• Kinésithérapie : La kinésithérapie regroupe des interventions de mobilité, renforcement, reconditionnement et gestion fonctionnelle adaptées à la SEP.

📝 Points essentiels

• La rééducation a globalement un effet positif : plusieurs essais randomisés contrôlés de bonne qualité soutiennent son efficacité.
• La MPR hospitalière améliore les activités et participations mais pas les déficiences à elles seules.
• L’activité physique est indiquée car elle n’est pas délétère sur les processus inflammatoires ou dégénératifs et améliore fatigue, mobilité et qualité de vie.
• Des programmes ambulatoires intensifs de courte durée (6 semaines) améliorent activités et participation.
• Des programmes ambulatoires de longue durée améliorent la qualité de vie, la fatigue et des symptômes de façon pérenne.

💡 Astuce mémo

Rééduquer = agir sur activités/participation + endurance : 6 semaines pour activités, long cours pour qualité de vie.

📖 7. Fatigue et douleur

🔑 Notions clés & Définitions

• Fatigue de la SEP : La fatigue est un symptôme fréquent et invalidant de la SEP, présent à tous les stades de la maladie.
• Douleur neuropathique : La douleur neuropathique correspond à une douleur liée à l’atteinte du système nerveux.
• Douleur spastique : La douleur spastique est une douleur provoquée ou aggravée par la spasticité.
• Économie d’énergie : L’économie d’énergie vise à éviter le “repos absolu” en adaptant l’effort au lieu de l’arrêter totalement.

📝 Points essentiels

• La fatigue concerne plus de 50% des patients et constitue un symptôme très invalidant à tous les stades.
• La prise en charge inclut le traitement des facteurs favorisants : apnée du sommeil, dépression et iatrogénie notamment.
• Le repos absolu n’est pas recommandé : la fatigue ne contre-indique pas l’effort, mais impose de fractionner et planifier les efforts.
• Des options pharmacologiques citées sans AMM incluent l’amantadine et la 3,4-diaminopyridine (Nelsyn*), la L-carnitine et le modafinil.
• La douleur est rapportée par environ 50% des patients avec origines variables : neuropathique, spastique ou musculosquelettique, nécessitant une analyse du mécanisme.

💡 Astuce mémo

Fatigue : pas de repos total, mais fractionner ; Douleur : on la classe par mécanisme pour traiter juste.

📖 8. Troubles sphinctériens et digestifs

🔑 Notions clés & Définitions

• Hyperactivité vésicale : L’hyperactivité vésicale correspond à des symptômes de type fuite et incontinence liée à un fonctionnement vésical trop actif.
• Hypoactivité vésicale : L’hypoactivité vésicale correspond à une baisse de fonctionnement vésical nécessitant une évaluation et une prise en charge adaptée.
• Calendriers mictionnels : Les calendriers mictionnels sont des outils de recueil pour caractériser les horaires et volumes urinaires afin d’orienter la prise en charge.
• Constipation : La constipation est un trouble digestif très fréquent, notamment en lien avec les changements fonctionnels et traitements.

📝 Points essentiels

• En cas de troubles vésico-sphinctériens, il faut interroger systématiquement le patient pour détecter hyperactivité et hypoactivité.
• La prise en charge doit tenir compte des risques rénal et infectieux et vise aussi la qualité de vie liée aux fuites.
• La stratégie comporte la réalisation d’un calendrier mictionnel et d’un bilan uro-dynamique pour guider le traitement.
• Le traitement de l’hyperactivité vésicale cite les anticholinergiques (exemples : ditropan, vesicare, ceris) et la toxine intravésicale ainsi que l’autosondage.
• Le transit digestif est souvent perturbé avec une constipation très fréquente, traitée par mesures hygiéno-diététiques, fibres, arrêt des traitements délétères et laxatifs.

💡 Astuce mémo

Vessie = risques (rénal + infectieux) ; Digestif = Constipation++ = fibres + hygiène + laxatifs si besoin.

📖 9. Troubles cognitifs, visuels et déglutition

🔑 Notions clés & Définitions

• Syndrome dysexécutif : Le syndrome dysexécutif correspond à un ensemble de difficultés liées aux fonctions exécutives dans la SEP.
• Anosognosie : L’anosognosie désigne la difficulté ou l’absence de conscience des troubles par le patient.
• Troubles neuro-visuels : Les troubles neuro-visuels regroupent les atteintes visuelles comme baisse d’acuité, diplopie et anomalies liées au système nerveux.
• Troubles de la déglutition : Les troubles de la déglutition concernent la prise alimentaire et le risque lié au passage des aliments et liquides.

📝 Points essentiels

• Les troubles cognitifs touchent environ 40 à 60% des patients et incluent surtout dysexécutif, mnésique et attentionnel.
• L’anosognosie est fréquente et les troubles cognitifs sont intriqués avec les troubles de l’humeur.
• Le dépistage peut s’appuyer sur le MMS et le MoCA, avec ou sans bilan neuropsychologique complémentaire.
• Les troubles neuro-visuels incluent baisse d’acuité unilatérale ou bilatérale, diplopie par paralysie oculomotrice ou nystagmus lié à un syndrome cérébelleux.
• La déglutition constitue la première cause de décès mentionnée et nécessite dépistage, bilan, rééducation orthophonique, régime adapté et conseils, avec nutrition entérale par gastrostomie en phase tardive.

💡 Astuce mémo

Cognitif = 40-60% + anosognosie ; Vue = baisse/diplopie ; Déglutition = danger majeur → bilan + orthophonie.

📖 10. Spasticité et traitements

🔑 Notions clés & Définitions

• Spasticité : La spasticité est une augmentation du réflexe tonique d’étirement dépendante de la vitesse, liée à une libération du réflexe myotatique.
• Hypertonie : L’hypertonie correspond à l’augmentation du tonus liée à la spasticité.
• Toxine botulique : La toxine botulique est un traitement focal qui réduit la spasticité en bloquant la libération d’acétylcholine au niveau de la plaque motrice.
• Baclofène intrathécal : Le baclofène intrathécal est un traitement visant la spasticité par administration dans l’espace rachidien via une pompe.

📝 Points essentiels

• La spasticité est définie par une libération du réflexe myotatique avec augmentation tonique d’étirement, à vitesse dépendante.
• La spasticité peut être associée à des spasmes et provoquer des gênes : difficultés de nursing/habillage, douleurs, rétractions, perturbation fonctionnelle, et clonus.
• La spasticité doit être évaluée avec un rapport bénéfice/risque, car elle peut être utile et le traitement doit être réévalué et toléré.
• Injection de toxine botulique : efficacité après environ 1 semaine, jusqu’à 3 à 6 mois, avec durée transitoire 3 à 9 mois selon le contexte.
• Baclofène intrathécal : tests clinique pré et post par ponction, avec objectif d’abolition des réflexes ostéo-tendineux et évaluation des risques de RAU.

💡 Astuce mémo

Spasticité = “étirement” qui exagère le tonus : traiter seulement si ça gêne (bénéfice/risque).

📊 Tableaux de synthèse

Formes évolutives de la SEP (Lublin)

Forme	Part des cas (source)	Caractéristiques citées
RR (rémittente récurrente)	80–85%	Évolution par poussées
PP (primaire progressive)	15%	D’emblée progressive avec ou sans poussées
SP (secondairement progressive)	Non chiffré	Mentionnée comme forme évolutive

⚠️ Pièges & confusions fréquents

1. Confondre dissémination spatiale et temporelle en IRM : l’une impose 2 territoires, l’autre exige une nouveauté à un délai (3 mois ou 6 mois et plus).
2. Oublier que les corticoïdes de poussée accélèrent la récupération sans montrer d’amélioration nette à moyen ou long terme.
3. Mélanger EDSS et autonomie : l’EDSS est surtout centré sur la marche et n’est pas une échelle unique des AVQ au quotidien.
4. Traiter la fatigue comme un signe d’arrêt complet : la consigne clé est de ne pas pratiquer le repos absolu et de fractionner l’effort.
5. Penser que la spasticité est toujours un “déficit à supprimer” : le cours insiste sur une spasticité parfois utile et donc un rapport bénéfice/risque.
6. Supposer que les troubles de déglutition ne sont qu’un symptôme : ils sont présentés comme la première cause de décès, donc bilan et prise en charge sont prioritaires.

✅ Checklist Examen

1. Donner la valeur des principaux chiffres d’épidémiologie de la SEP : nombre de patients en France, nouveaux cas/an, prédominance féminine, âge de début et effets sur espérance de vie.
2. Expliquer la physiopathologie en termes de destruction de la myéline et d’impact sur la vitesse de transmission.
3. Citer les éléments nécessaires à la dissémination spatiale IRM (4 territoires, au moins 2 territoires, plus d’une lésion).
4. Citer les éléments nécessaires à la dissémination temporelle IRM (nouvelle lésion à 3 mois ou nouvel hypersignal dès 6 mois).
5. Reconnaître les formes évolutives citées (RR, SP, PP) et leurs pourcentages fournis pour RR et PP.
6. Connaître les échelons : EDSS, MIF, AI pour handicap et FSS pour fatigue.
7. Savoir les repères EDSS fournis : 0 normal, <3,5 pas de limitation, 3,5–5,5 périmètre limité, >6 aide technique, 7 marche 5 m, 7,5 quelques pas impossibles, 8 confiné au lit, 9 grabataire, 10 décès.
8. Décrire le traitement d’une poussée avec dose, durée et forme d’administration (SOLUMEDROL 1 g/j 3 à 5 jours en flash IV).
9. Dire les objectifs du traitement de fond et la logique d’escalade vers des traitements plus agressifs.
10. Citer au moins deux immunomodulateurs (nom et catégorie) et un ordre de grandeur d’efficacité sur la diminution des poussées (30%).
11. Citer des immunosuppresseurs mentionnés et au moins une information de stratégie (induction par alemtuzumab/mitoxantrone en formes très agressives).
12. Donner la logique vaccinale : mise à jour du carnet avant traitement de fond, risque infectieux sous ttt-SEP, délai de 6 semaines après poussée, et éviter vaccins vivants avec bénéfice/risque.
13. Citer les programmes de rééducation qui améliorent : effet MPR hospitalière sur activités/participation, effet court 6 semaines sur activités/participation, et effet long cours sur qualité de vie et fatigue.
14. Connaître les chiffres sur fatigue et douleur (fatigue >50%, douleur 50%) et les éléments de prise en charge (facteurs favorisants, économie d’énergie).