La fréquence
Spiegazione
La fréquence correspond au nombre de vibrations par seconde et elle détermine le caractère grave ou aigu d’un son. L’intensité, elle, est liée à la force perçue du son.
Le hertz
Spiegazione
La fréquence se mesure en hertz, avec 1 Hz égal à une vibration par seconde. Le décibel sert au niveau d’intensité sonore, pas à la fréquence.
Recevoir la vibration et participer à la perception des fréquences
Spiegazione
La cochlée reçoit les vibrations transmises et participe à la perception selon la fréquence. Le pavillon capte les sons, mais ne réalise pas cette analyse fine.
Les cellules auditives
Spiegazione
Les cellules auditives transforment l’énergie mécanique en influx nerveux. Le tympan et les osselets transmettent surtout la vibration vers l’oreille interne.
Le mouvement des cils des cellules ciliées
Spiegazione
Dans la cochlée, le mouvement des cils des cellules ciliées déclenche le signal électrique à l’origine du message nerveux auditif. Les autres étapes transmettent le son, mais ne le convertissent pas en message nerveux.
Le glutamate
Spiegazione
Le glutamate est libéré par la cellule ciliée dans la synapse avec le nerf auditif. Il active le neurone sensoriel et participe à la transmission du message.
Le potassium K+
Spiegazione
L’entrée de K+ participe à la dépolarisation de la cellule ciliée. Le Ca2+ intervient ensuite, après l’ouverture des canaux calciques.
L’ouverture de canaux calciques
Spiegazione
La dépolarisation ouvre des canaux calciques, ce qui permet l’entrée de Ca2+. Cette entrée favorise ensuite la libération du neurotransmetteur.
La fusion des vésicules synaptiques
Spiegazione
L’entrée de Ca2+ déclenche la fusion des vésicules synaptiques avec la membrane. Cela permet la libération du neurotransmetteur dans la synapse.
Le ruban synaptique
Spiegazione
Le ruban synaptique est l’organite spécialisé qui organise la libération du neurotransmetteur. Il est entouré de vésicules synaptiques prêtes à fusionner.
La tonotopie cochléaire
Spiegazione
La tonotopie cochléaire correspond à la répartition spatiale des fréquences le long de la cochlée. Elle permet de coder différemment les sons graves et aigus.
La base de la cochlée
Spiegazione
La base de la cochlée est associée aux sons les plus aigus, tandis que l’apex répond davantage aux sons graves. Cette répartition illustre la tonotopie.
Parce que ces cellules ne se renouvellent pas
Spiegazione
La destruction des cellules ciliées est irréversible car elles ne se renouvellent pas. Sans elles, la conversion du son en signal nerveux n’est plus assurée.
Une hémi-anacousie avec baisse modérée de l’acuité et de la localisation
Spiegazione
La destruction unilatérale de l’aire primaire peut provoquer une hémi-anacousie avec diminution de l’acuité auditive et de la localisation sonore. La surdité vocale concerne plutôt l’aire secondaire gauche.
Servir de marqueur fluorescent pour visualiser l’expression du gène
Spiegazione
La GFP est un marqueur fluorescent qui permet de vérifier où et à quel niveau le gène introduit s’exprime. Elle ne corrige pas elle-même la mutation.
Parce qu’il influence l’entrée dans les cellules et le profil d’expression
Spiegazione
Le choix du vecteur viral influence la capacité d’entrée dans les cellules, la distribution tissulaire et donc l’expression observée. C’est pourquoi plusieurs souches peuvent être comparées avant sélection.
Une amélioration de la fonction auditive
Spiegazione
Chez ces souris modèles, l’objectif est de restaurer une fonction auditive améliorée après intervention. La thérapie ne supprime pas les gènes mutés, elle vise à corriger leur effet.
Tester l’efficacité d’une stratégie avant son usage chez l’humain
Spiegazione
Les souris modèles permettent d’évaluer l’efficacité d’une approche thérapeutique dans un cadre expérimental avant un éventuel essai chez l’humain. Elles servent aussi à observer les effets biologiques de la correction.
Parce que la maturation auditive et l’oreille interne diffèrent entre rongeurs et humains
Spiegazione
Les rongeurs et les humains n’ont pas la même maturation auditive ni exactement les mêmes caractéristiques de développement de l’oreille interne. De nouveaux modèles permettent donc de mieux tester les traitements.
Vers douze jours de vie
Spiegazione
Chez la souris, l’audition apparaît vers douze jours de vie, ce qui illustre une maturation auditive tardive. Les rongeurs naissent donc sans audition fonctionnelle.
Accéder à l’oreille interne par une voie chirurgicale
Spiegazione
La canalostomie est un abord chirurgical qui permet d’atteindre l’oreille interne pour administrer le vecteur. C’est une voie invasive, contrairement à une simple prise médicamenteuse.
Pour retenir celle qui donne la plus forte expression de GFP
Spiegazione
La comparaison des souches sert à identifier celle qui produit la meilleure expression de GFP, donc la meilleure efficacité de transfert. La souche la plus performante est ensuite retenue pour la suite.
La durée de l’amélioration et l’absence d’effets secondaires
Spiegazione
Avant un essai chez l’humain, il faut s’assurer que l’amélioration auditive dure et qu’aucun effet indésirable important n’apparaît, y compris tardivement. La sécurité est donc un critère majeur.
Parce qu’il reproduit mieux la maladie et permet d’évaluer efficacité et tolérance
Spiegazione
Un modèle animal alternatif aide à tester l’efficacité du traitement et sa tolérance à long terme dans une physiologie plus proche du cas humain. Cela est utile avant d’envisager une application clinique.
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Fréquence du son — définition ?
Nombre de vibrations par seconde.
Intensité sonore — définition ?
Amplitude des vibrations, force du son.
Hertz (Hz) — unité ?
Vibrations par seconde.
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