Système endomembranaire et organites associés

1. 📌 L'essentiel

• Le système endomembranaire regroupe un réseau d'organites connectés délimitant des cavités ou citernes.
• Principalement composé du rét endoplasmique, appareil de Golgi, lysosomes, vacuoles, endosomes, membrane nucléaire et membrane plasmique.
• Fonction centrale : biosynthèse, tri, transport et dégradation des molécules.
• Le RE représente plus de 10% du volume cellulaire et 50% des membranes cellulaires.
• Le RE rugueux possède des ribosomes attachés, synthétise et modifie les protéines.
• Le RE lisse synthétise lipides, cholestérol, hormones stéroïdes, et détoxifie.
• Les lysosomes sont des organites digestifs avec un pH optimal de 5.
• La maladie de Tay-Sachs est liée à un déficit en hexosaminidase A, entraînant une accumulation de GM2.
• La maladie de Gaucher résulte d’un déficit en glucocérébrosidase, avec accumulation de glucocérébroside.
• La réponse au stress du RE peut conduire à l’apoptose en cas d’accumulation de protéines mal repliées.