Ficha de revisão: Introduction à l'épilepsie et ses crises

📋 Plan du Cours

1. Définitions et critères diagnostiques de l’épilepsie et des crises épileptiques
2. Principes électro-cliniques et classification des crises épileptiques
3. Caractéristiques cliniques et phases des crises tonico-cloniques généralisées
4. Manifestations cliniques des autres crises généralisées : absences et myoclonies
5. Sémiologie des crises partielles simples selon les zones corticales touchées
6. Crises partielles complexes : altération de la conscience et automatismes
7. État de mal épileptique : définition, risques et prise en charge urgente
8. Diagnostic différentiel des crises épileptiques avec syncopes et migraines

📖 1. Définitions et critères diagnostiques de l’épilepsie et des crises épileptiques

🔑 Notions clés & Définitions

• Neurologique : Relatif au système nerveux, incluant le cerveau, la moelle épinière et les nerfs, et excluant les maladies mentales.
• Épilepsie : L’épilepsie c’est vraiment la répétition de crises épileptiques.

📝 Points essentiels

• L’épilepsie est une affection neurologique chronique caractérisée par la répétition de crises épileptiques, une seule crise ne suffit pas au diagnostic.
• La crise épileptique est une manifestation clinique paroxystique traduisant une décharge neuronale excessive, hypersynchrone et auto-entretenue d’une population neuronale corticale.
• Le foyer épileptogène est la zone cérébrale d’embrasement initial de la décharge électrique épileptique.
• La sémiologie clinique des crises dépend de la localisation topographique et de la propagation des décharges neuronales.
• ● Elle est due à une hyperactivité neuronale (foyer de neurones hyper excité) = embrasement ● Foyer épileptogène (zone d’embrasement) ➔ propagation décharge électrique ● Possible perte de conscience ou non ● Convulsive ou non ● Brève ou prolongée (état de mal = urgence) Il existe aussi une crise d'épilepsie sans perte de conscience où la personne peut répondre.

💡 À retenir

L’épilepsie est définie par la répétition de crises liées à une décharge neuronale anormale localisée ou généralisée, et le diagnostic repose sur des critères cliniques précis.

📖 2. Principes électro-cliniques et classification des crises épileptiques

🔑 Notions clés & Définitions

• Électroencéphalogramme (EEG) : Technique d’enregistrement de l’évolution dans le temps de l’activité électrique du cortex cérébral via des électrodes fixées sur le scalp, permettant de détecter les décharges neuronales massives hypersynchrones caractéristiques des crises épileptiques.
• Graphoéléments paroxystiques : Anomalies électriques spécifiques visibles à l’EEG lors des crises, telles que les formes de pointe, pointe-onde ou polypointe-onde, qui se détachent nettement de l’activité de fond par leur caractère abrupt et/ou leur amplitude.
• Crises généralisées : Crises épileptiques débutant par une décharge paroxystique bilatérale simultanée affectant les deux hémisphères cérébraux et intéressant l’ensemble du cortex, traduisant une hyperactivité d’un réseau étendu de neurones corticaux et sous-corticaux.
• Crises partielles : Crises épileptiques correspondant à une décharge paroxystique limitée à un secteur cortical restreint appelé foyer épileptogène, impliquant des décharges des aires corticales primaires et se manifestant par des symptômes cliniques localisés.

📝 Points essentiels

• L’EEG enregistre l’activité électrique corticale et permet de détecter les décharges hypersynchrones caractéristiques des crises épileptiques.
• Les graphoéléments paroxystiques, tels que pointe-onde, apparaissent lors des crises et se détachent de l’activité de fond.
• Les crises généralisées débutent par une décharge bilatérale simultanée affectant les deux hémisphères, tandis que les crises partielles concernent une zone limitée du cortex.

💡 À retenir

L’EEG est essentiel pour détecter les décharges épileptiques et différencier crises généralisées et partielles selon leur origine électrique.

📖 3. Caractéristiques cliniques et phases des crises tonico-cloniques généralisées

🔑 Notions clés & Définitions

• Toniques : Mouvements musculaires prolongés observés lors de certaines crises épileptiques, incluant des contractions musculaires soutenues souvent associées à une extension de la tête ou à des mouvements oculaires.
• Crise tonico-clonique généralisée : Interrogatoire Patient qui raconte sa crise et le médecin pose un interrogatoire où le patient dit qu’il ne se souvient de rien, il s’est réveillé à l'hôpital sans souvenir.

📝 Points essentiels

• La crise tonico-clonique généralisée débute brutalement avec perte de conscience et chute traumatisante.
• La phase tonique dure 10 à 20 secondes et se caractérise par une contraction musculaire généralisée avec flexion puis extension, accompagnée de troubles végétatifs.
• La phase post-critique est une période de relâchement musculaire complet, obnubilation, amnésie et confusion pouvant durer plusieurs minutes.

💡 À retenir

La reconnaissance précise des phases tonique, clonique et post-critique d’une crise tonico-clonique généralisée est essentielle pour identifier et gérer efficacement cette forme majeure de crise épileptique.

📖 4. Manifestations cliniques des autres crises généralisées : absences et myoclonies

🔑 Notions clés & Définitions

• Chez le patient : L'analyse des rythmes cérébraux chez le patient repose sur l'étude de la fréquence et de l'amplitude des rythmes dominants ainsi que la présence de graphoéléments surajoutés.
• Petites secousses : Les petites secousses correspondent à des mouvements musculaires involontaires, rapides et de faible amplitude, observés lors de crises myocloniques sans perte de conscience.

📝 Points essentiels

• Les crises myocloniques généralisées sont des secousses musculaires bilatérales, rapides, involontaires, de faible amplitude, sans altération de la conscience.
• L’absence épileptique se caractérise par une suspension brève de la conscience sans convulsions, souvent de quelques secondes.

💡 À retenir

Les formes généralisées non tonico-cloniques se distinguent par leur présentation clinique brève et spécifique, souvent sans perte de conscience prolongée.

📖 5. Sémiologie des crises partielles simples selon les zones corticales touchées

🔑 Notions clés & Définitions

• Crise partielle simple : Une crise épileptique caractérisée par des symptômes cliniques localisés correspondant à une zone précise du cerveau, avec une conscience préservée permettant au patient de rester conscient et réactif.
• Crises sensitives ou sensorielles : Des crises caractérisées par des symptômes sensoriels spécifiques selon la zone corticale touchée, telles que des paresthésies liées au cortex pariétal, des hallucinations visuelles au niveau occipital, auditives au temporal, ou olfactives au cortex orbito-frontal.
• Crises avec signes végétatifs : Des crises d'origine souvent temporale interne, manifestant des signes tels que hypersalivation, troubles de la déglutition, mastication, nausées, ainsi que des sensations de chaleur ou de pâleur.
• Crise Bravais-Jacksonienne : a) La crise Bravais-Jacksonienne - Débute à l'extrémité d'un membre (souvent la main) puis s'étend à la racine - Peut se compliquer d'une généralisation secondaire (main → épaule puis crise épilepsie généralisée possible).

📝 Points essentiels

• La crise partielle simple se manifeste par des symptômes localisés avec conscience préservée.
• La crise Bravais-Jacksonienne débute souvent à l’extrémité d’un membre et peut s’étendre progressivement.
• Les crises avec signes végétatifs incluent hypersalivation, troubles de la déglutition, nausées, et sont souvent d’origine temporale interne.
• Les crises avec signes psychiques ● Origine temporale interne ● Aphasie ● sensation de déjà vu, déjà vécu répétitif ● État de rêve ● Sensation de danger : peur, anxiété Epilepsie temporale = forme d'épilepsie la plus fréquente chez l'adulte 3.2.
• Symptômes cliniques très différents en fonction du type de crise.

💡 À retenir

La crise partielle simple se manifeste par des symptômes localisés avec conscience préservée.

📖 6. Crises partielles complexes : altération de la conscience et automatismes

🔑 Notions clés & Définitions

• Automatismes moteurs : Manifestations motrices stéréotypées observées lors des crises partielles complexes, comprenant des comportements tels que mâchonnement, déglutition, grattage, léchage, onomatopées et phrases stéréotypées.
• Amnésie post-critique : Perte de mémoire concernant la crise elle-même, le patient ne se souvient pas de ce qui s’est passé durant la crise.
• Crise partielle complexe : Exemple de crise partielle complexe (vidéo) On voit que la personne à des tics nerveux : mâchonnement, met sa main à sa bouche.

📝 Points essentiels

• La crise partielle complexe associe une altération de la conscience à des manifestations motrices stéréotypées appelées automatismes.
• Les automatismes fréquents comprennent mâchonnement, déglutition, grattage, léchage, onomatopées et phrases stéréotypées.
• L’amnésie post-critique est caractéristique, le patient ne se souvient pas de la crise.
• Le foyer épileptogène est souvent situé dans les régions temporales ou frontales.
• Amnésie rétrograde : le patient ne se souvient parfois pas de ce qui s’est passé avant la crise.

💡 À retenir

Les crises partielles complexes se distinguent par une altération de conscience associée à des comportements automatiques, rendant leur diagnostic plus subtil.

📖 7. État de mal épileptique : définition, risques et prise en charge urgente

🔑 Notions clés & Définitions

• Définition : Caractérisation d'une crise épileptique prolongée ou d'une succession de crises sans retour à la conscience normale entre elles.
• État de mal épileptique : Situation où une crise d'épilepsie se prolonge au-delà de 5 minutes ou où plusieurs crises surviennent sans reprise de conscience entre elles, engageant le pronostic vital avec un taux de mortalité supérieur à 10%.
• Urgence thérapeutique : Situation médicale nécessitant une intervention immédiate, incluant l'hospitalisation en réanimation et l'administration d'antiépileptiques en perfusion intraveineuse, afin de prévenir la mortalité et les complications graves.
• État de mal convulsif : ● Crises convulsives se répétant avec absence de retour à un état de conscience normal entre les crises.

📝 Points essentiels

• L’état de mal épileptique engage le pronostic vital avec un taux de mortalité supérieur à 10%.
• Une crise de + de 5 min est une urgence thérapeutique : état de mal thérapeutique.
• Soit succession de crises, le malade ne reprenant pas conscience entre les crises.
• ● Apparition rapide des troubles végétatifs : hyperthermie, dépression respiratoire et circulatoire.

💡 À retenir

Reconnaître l’état de mal épileptique comme une urgence vitale est essentiel pour intervenir rapidement et prévenir les complications graves.

📖 8. Diagnostic différentiel des crises épileptiques avec syncopes et migraines

🔑 Notions clés & Définitions

• Syncope : Épisode de perte de conscience brève dont la durée n'excède pas quelques minutes, caractérisé par une récupération rapide sur place sans amnésie ni morsure de langue, pouvant parfois s'accompagner de secousses cloniques.
• Diagnostic : ● Diagnostic généralement aisé puisque le malade peut décrire sa crise du début à la fin.

📝 Points essentiels

• La syncope se distingue par une perte de conscience brève, sans amnésie ni morsure de langue, avec récupération rapide.
• Certaines syncopes peuvent comporter des secousses cloniques, ce qui complique le diagnostic différentiel.
• L’aura migraineuse dure plus longtemps (dizaines de minutes) que l’aura épileptique (1-2 minutes).
• L’aura migraineuse est suivie d’une céphalée migraineuse, absente dans l’épilepsie.
• Crise partielle simple vs Migraine avec aura ● Aura migraineuse plus longue (dizaines de minutes) que l'aura épileptique dure 1 ou 2 minutes.
• ● Cependant certaines syncopes peuvent comporter quelques secousses cloniques.

💡 À retenir

Maîtriser les critères cliniques essentiels permet de différencier efficacement crises épileptiques, syncopes et migraines, évitant ainsi les erreurs diagnostiques.

📊 Tableaux de Synthèse

Différences entre crises épileptiques et syncopes

Critère	Crises épileptiques	Syncopes
Perte de conscience	Souvent avec amnésie et morsure de langue	Brève, sans morsure, récupération rapide
Durée	Variable	Quelques minutes maximum
Secousses cloniques	Possibles	Parfois présentes
Récupération	Lente ou confuse	Rapide et complète

⚠️ Pièges & Confusions Fréquentes

1. Confondre syncopes avec crises épileptiques en cas de secousses cloniques lors de syncope
2. Confondre migraine avec aura et crise partielle avec aura
3. Ignorer la différence de durée entre aura migraineuse et épileptique
4. Confondre état de mal épileptique avec crise unique prolongée
5. Sous-estimer la présence d'automatismes dans les crises partielles complexes
6. Confondre crises généralisées absentes et autres formes de crises

✅ Checklist Examen

1. Vérifier la présence d'amnésie lors de la crise
2. Évaluer la durée de la perte de conscience
3. Rechercher des automatismes ou secousses cloniques
4. Différencier l'aura migraineuse de l'aura épileptique
5. Rechercher des signes de récupération rapide ou lente
6. Identifier la présence de troubles végétatifs lors de crises prolongées
7. Différencier état de mal épileptique d'une crise prolongée isolée
8. Utiliser l'EEG pour différencier crises généralisées et partielles