Quiz: Maladies neurodégénératives et prise en charge — 16 perguntas

1. Quelles structures sont principalement concernées par les maladies neurodégénératives ?

A. Seulement les muscles squelettiques

B. Le système nerveux central ou le système nerveux périphérique

C. Uniquement le système digestif et endocrine

D. Exclusivement les articulations et les os

Answer: (B)

Explicação

Les maladies neurodégénératives touchent soit le système nerveux central, soit le système nerveux périphérique, avec un dysfonctionnement progressif. Les autres propositions concernent d’autres systèmes non visés ici.

2. Quelles sont les causes mentionnées comme pouvant être à l’origine d’une maladie neurodégénérative ?

A. Génétiques, traumatiques ou idiopathiques

B. Uniquement infectieuses et toxiques

C. Seulement vasculaires et tumorales

D. Uniquement auto-immunes et métaboliques

Answer: (A)

Explicação

Le document cite trois grandes origines possibles : génétique, traumatique ou idiopathique. Les autres options mélangent des mécanismes réels mais non retenus comme trio de base ici.

3. Quelle formulation décrit le mieux la sclérose latérale amyotrophique ?

A. Une maladie purement sensitive du système nerveux périphérique

B. Une maladie neuro-progressive atteignant les neurones moteurs

C. Une affection inflammatoire démyélinisante du système nerveux central

D. Une maladie psychiatrique évoluant par crises

Answer: (B)

Explicação

La SLA est définie comme une maladie neuro-progressive avec atteinte des neurones moteurs. Elle n’est pas une maladie démyélinisante comme la SEP ni une atteinte purement sensitive.

4. Quelle donnée correspond à l’ordre de grandeur de l’incidence annuelle de la SLA mentionné dans le cours ?

A. Environ 0,15 pour 100 000 habitants

B. Environ 1,5 pour 100 000 habitants

C. Environ 5 pour 1 000 habitants

D. Environ 15 pour 100 000 habitants

Answer: (B)

Explicação

Le cours rapporte une incidence d’environ 1,5 pour 100 000 habitants, ce qui correspond à une maladie rare. Les autres valeurs sont trop élevées ou d’un autre ordre de grandeur.

5. Quel mécanisme physiopathologique est cité parmi les hypothèses de la SLA ?

A. Une hyperproduction d’anticorps contre la myéline

B. Une obstruction vasculaire cérébrale isolée

C. L’excito-toxicité impliquant notamment le glutamate

D. Une carence en vitamine C comme mécanisme principal

Answer: (C)

Explicação

L’excito-toxicité, liée notamment au glutamate, fait partie des hypothèses physiopathologiques de la SLA. Les autres propositions correspondent à d’autres maladies ou ne sont pas retenues ici.

6. Quel examen est cité comme outil de la démarche diagnostique de la SLA ?

A. La ponction lombaire comme test unique

B. L’échographie abdominale

C. La scintigraphie osseuse

D. L’électroneuromyogramme

Answer: (D)

Explicação

L’ENMG fait partie des examens électrophysiologiques utilisés dans la confirmation diagnostique de la SLA. Il ne s’agit pas d’un diagnostic reposant sur une seule imagerie ou un examen non neurologique.

7. Quelle forme clinique de la SLA concerne principalement la dysarthrie, la déglutition et peut avoir un retentissement respiratoire ?

A. La forme cérébelleuse

B. La forme bulbaire

C. La forme extrapyramidale

D. La forme purement sensitive

Answer: (B)

Explicação

La forme bulbaire touche les fonctions de parole et de déglutition et peut retentir sur la respiration. Les autres formes proposées ne correspondent pas à la description donnée.

8. Quelle donnée pronostique de la SLA est indiquée dans le cours ?

A. Une médiane de survie de 3 à 4 ans avec traitement

B. Une survie médiane systématiquement supérieure à 15 ans

C. Une guérison spontanée en moins d’un an

D. Une évolution stable sans aggravation fonctionnelle

Answer: (A)

Explicação

Le cours donne une médiane de survie de 3 à 4 ans avec traitement, avec des variations selon le phénotype et la prise en charge. La SLA reste une maladie évolutive et non stabilisée.

9. Comment l’annonce du diagnostic de SLA doit-elle être organisée ?

A. Uniquement par courrier sans entretien médical

B. En plusieurs temps, au fil de consultations successives

C. Seulement après l’apparition d’une insuffisance respiratoire

D. En une seule consultation très brève pour éviter l’anxiété

Answer: (B)

Explicação

Le document recommande une annonce en plusieurs temps, souvent sur plusieurs consultations, avec adaptation au patient. L’objectif n’est pas de brusquer l’information ni de la retarder inutilement.

10. Quel principe guide la discussion des aides de suppléance dans la SLA ?

A. L’abandon de toute réévaluation après l’instauration d’une aide

B. L’imposition systématique de la solution jugée la plus efficace

C. La décision exclusive du soignant sans discussion

D. Le respect de l’autonomie et du choix du patient

Answer: (D)

Explicação

Le cours insiste sur le respect du choix du patient et sur le principe d’autonomie, même si la décision paraît discutable. Les décisions de suppléance peuvent être discutées et réversibles selon la situation.

11. Quel principe éthique impose de respecter la décision du patient même lorsque l’équipe soignante la juge discutable ?

A. Le principe de non-malfaisance

B. Le principe de bienfaisance

C. Le principe d’autonomie

D. Le principe de justice

Answer: (C)

Explicação

Le document place l’autonomie au centre des aspects éthiques de la SLA : le choix du patient doit être respecté. Les autres principes sont importants en éthique médicale, mais ce n’est pas celui qui est explicitement mis en avant ici.

12. Quelle attitude est explicitement recommandée lors de la discussion d’une option de suppléance dans la SLA ?

A. Décider rapidement sans laisser de temps de réflexion

B. Réserver l’information à la famille pour éviter l’angoisse

C. Ne jamais tenter d’imposer une option au patient

D. N’aborder la question qu’en cas d’aggravation respiratoire majeure

Answer: (C)

Explicação

Le document insiste sur le respect du choix du patient et précise qu’il ne faut jamais lui imposer une option. Il souligne aussi l’importance d’une communication adaptée pour éviter les non-dits et les mal-dits.

13. Quelle est la fourchette d’incidence annuelle de la sclérose en plaques mentionnée dans le cours ?

A. 20 à 40 pour 100 000 habitants

B. 1,5 pour 100 000 habitants

C. 4,1 à 8,2 pour 100 000 habitants

D. 70 000 à 80 000 pour 100 000 habitants

Answer: (C)

Explicação

Le cours donne une incidence annuelle de la SEP comprise entre 4,1 et 8,2 pour 100 000 habitants. Le chiffre de 1,5 pour 100 000 concerne la SLA, pas la SEP.

14. Quelle caractéristique physiopathologique décrit le mieux la SEP ?

A. Une atteinte exclusivement musculaire sans lésion du système nerveux central

B. Une infection aiguë limitée aux nerfs périphériques

C. Une dégénérescence primaire des neurones moteurs périphériques

D. Une maladie inflammatoire chronique démyélinisante du système nerveux central

Answer: (D)

Explicação

La SEP est présentée comme une maladie inflammatoire chronique du système nerveux central avec lésions de démyélinisation, touchant aussi l’axone. Les autres propositions correspondent à d’autres mécanismes ou localisations.

15. Quel examen est présenté comme l’examen de référence pour le diagnostic de la SEP ?

A. La radiographie du crâne

B. L’électromyogramme

C. Le dosage sanguin des enzymes musculaires

D. L’IRM

Answer: (D)

Explicação

Le document indique que l’IRM est l’examen de référence pour la SEP, en montrant notamment des hypersignaux T2 et des lésions typiques. L’électromyogramme concerne plutôt l’exploration neuromusculaire, pas le diagnostic standard de la SEP.

16. Quel traitement de la poussée de SEP est cité avec la posologie de 1 g par jour pendant 3 jours ?

A. Le natalizumab

B. Le fingolimod

C. La méthylprednisolone

D. L’interféron bêta

Answer: (C)

Explicação

Le cours mentionne la méthylprednisolone, aussi appelée SOLUMEDROL®, à forte dose de 1 g/j pendant 3 jours pour traiter une poussée. Les autres médicaments sont des traitements de fond ou des options différentes.