Quiz: Introduction à la sclérose latérale amyotrophique — 8 perguntas

1. Quel est l’ordre de grandeur de la durée moyenne d’évolution de la sclérose latérale amyotrophique avant une issue fatale ?

A. 24 à 36 mois

B. 4 à 10 ans

C. Moins de 6 mois

D. 10 à 15 ans

Answer: (A)

Explicação

L’évolution de la SLA est décrite comme fatale à moyen terme, avec une durée moyenne de 24 à 36 mois. Les autres durées ne correspondent pas au pronostic indiqué.

2. Quelle association de chiffres correspond le mieux à l’épidémiologie de la SLA ?

A. Incidence de 2,5 cas pour 100 000 habitants par an et prévalence de 4 à 10 pour 100 000 habitants

B. Incidence de 25 cas pour 100 000 habitants par an et prévalence de 40 à 100 pour 100 000 habitants

C. Incidence de 0,2 cas pour 100 000 habitants par an et prévalence de 1 à 2 pour 100 000 habitants

D. Incidence de 5 cas pour 1 000 habitants par an et prévalence de 20 à 30 pour 1 000 habitants

Answer: (A)

Explicação

Les données fournies indiquent une incidence de 2,5/100 000/an et une prévalence de 4 à 10/100 000. Les autres propositions surestiment nettement ces valeurs.

3. Quel élément clinique est absent dans la sclérose latérale amyotrophique selon le tableau typique décrit ?

A. La dysarthrie

B. La dysphagie

C. L’amyotrophie

D. Les symptômes sensitifs

Answer: (D)

Explicação

La SLA est décrite comme une maladie motrice pure, sans symptômes sensitifs. La dysarthrie, la dysphagie et l’amyotrophie font au contraire partie du tableau clinique.

4. Quel signe est classiquement rattaché à l’atteinte du premier motoneurone dans la SLA ?

A. Une diplopie avec trouble oculomoteur

B. Des réflexes vifs avec réflexe palmo-mentonnier

C. Des fasciculations avec crampes

D. Une anesthésie distale

Answer: (B)

Explicação

L’atteinte du premier motoneurone s’exprime par un syndrome pyramidal avec réflexes vifs et réflexe palmo-mentonnier. Les fasciculations et crampes évoquent plutôt l’atteinte du deuxième motoneurone.

5. Quel examen permet de mettre en évidence de façon exclusive l’atteinte du deuxième motoneurone dans le diagnostic positif de la SLA ?

A. Les potentiels évoqués moteurs

B. La ponction lombaire

C. L’électroneuromyogramme

D. L’IRM médullaire

Answer: (C)

Explicação

L’EMG est l’examen électrophysiologique retenu pour objectiver l’atteinte du deuxième motoneurone de manière exclusive dans le diagnostic positif. Les potentiels évoqués moteurs explorent plutôt le premier motoneurone.

6. Quel est le principal objectif de l’IRM médullaire dans le bilan d’une suspicion de SLA ?

A. Éliminer une compression médullaire ou une syringomyélie

B. Confirmer l’atteinte exclusive du deuxième motoneurone

C. Mesurer la survie à cinq ans

D. Mettre en évidence un syndrome pyramidal

Answer: (A)

Explicação

L’IRM médullaire sert surtout à éliminer des diagnostics différentiels comme une compression médullaire ou une syringomyélie. Elle ne confirme pas à elle seule la SLA.

7. Quel traitement de la SLA est associé à une augmentation de la survie de 6 à 12 mois ?

A. L’orthophonie

B. La vitamine E

C. La kinésithérapie

D. Le riluzole

Answer: (D)

Explicação

Le riluzole est le traitement médicamenteux cité avec un bénéfice sur la survie de 6 à 12 mois. La vitamine E est mentionnée à part, sans AMM selon la source.

8. Quelle situation justifie l’évoquer dans la prise en charge de la SLA en lien avec l’hypoventilation ?

A. La thrombolyse

B. La ventilation non invasive

C. La corticothérapie

D. L’antibiothérapie prolongée

Answer: (B)

Explicação

La VNI est proposée devant l’hypoventilation liée au trouble ventilatoire restrictif d’origine diaphragmatique. Les autres traitements ne correspondent pas à cette prise en charge respiratoire.