Maladies conformationnelles — définition ?
Protéines stables en conformation anormale
Dépôt fibrillaire — rôle ?
Indicateur de pathologie conformationnelle
Maladie d’Alzheimer — symptôme principal ?
Trouble progressif de la mémoire et cognition
Plaques séniles — localisation ?
Dépôts extracellulaires dans le cerveau
APP — nature ?
Protéine transmembranaire multifonctionnelle
Peptide bêta-amyloïde — taille ?
4 kDa, issu du clivage d’APP
Clivage d’APP — sites principaux ?
α, β et γ, dans différents compartiments
α-sécrétase — produit ?
sAPPα et C83, voie non amyloïde
β-sécrétase — produit ?
sAPPβ et C99, voie amyloïde
Fibrillogenèse — étape initiale ?
Assemblage de protofibrilles hydrophobes
Fibrille amyloïde — structure ?
Feuillets β antiparallèles stabilisés
Métaux impliqués dans plaques ?
Zn, Cu, Fe, stabilisent la structure fibrillaire
Toxicité d’Aβ — mécanismes ?
Inflammation, stress oxydatif, dysfonction Ca2+
Stress oxydatif — conséquence ?
Dommages aux protéines, lipides, apoptose
Tau — rôle principal ?
Stabilise microtubules dans neurones
Tau hyperphosphorylé — effet ?
Détachement des microtubules, formation de PHF
Test your knowledge with 16 questions on Maladies conformationnelles des protéines et Alzheimer.
1. Quelle est la caractéristique centrale d’une maladie conformationnelle des protéines ?
2. Quel enchaînement de phénomènes est attendu dans une maladie conformationnelle des protéines ?
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