Sclérose Latérale Amyotrophique : Physiopathologie et Prise en Charge

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Plan du Cours

  1. Définition SLA
  2. Physiopathologie
  3. Atteinte motoneurones
  4. Signes cliniques
  5. Evolution et pronostic
  6. Examens paracliniques
  7. Traitements médicamenteux
  8. Prise en charge spécifique

1. Définition SLA

Notions clés & Définitions

  • Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) : maladie neurodégénérative touchant les motoneurones centraux et périphériques, entraînant une paralysie progressive des muscles striés.
  • Motoneurones : neurones responsables de la commande des muscles, situés dans le SNC (motoneurone supérieur) et le SNP (motoneurone inférieur).
  • Pathophysiologie : dégénérescence des motoneurones due à une agrégation protéique anormale (TDP-43), excitotoxicité glutamatergique, stress oxydatif, neuroinflammation.
  • Signes cliniques : atteinte du motoneurone supérieur (réflexes vifs, signe de Babinski), motoneurone inférieur (amyotrophie, fasciculations), atteinte bulbaire (dysphagie, dysphonie), atteinte respiratoire.
  • Évolution : dégradation rapide, progression inexorable, décès généralement dans les 5 ans, souvent par insuffisance respiratoire.

Points essentiels

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1. Quelle est la définition de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?

2. Quelle protéine est principalement impliquée dans l'agrégation anormale observée dans la physiopathologie de la SLA?

3. Quel est le rôle principal des motoneurones dans la motricité humaine ?

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Flashcards preview

SLA — définition ?

Maladie neurodégénérative des motoneurones.

Motoneurones — rôle ?

Commander la contraction musculaire.

Physiopathologie — mécanisme clé ?

Agrégation de TDP-43 et excitotoxicité glutamatergique.

Signes cliniques — principaux ?

Amyotrophie, fasciculations, réflexes vifs, signe de Babinski.

Évolution — caractéristique ?

Progression rapide, décès en 3-5 ans.

Examens paracliniques — examen clé ?

EMG montrant dénervation et réinnervation.

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Frequently asked questions

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