Flashcard: Cataracte congénitale — 47 carte

Qu'est-ce que la leucocorie en ophtalmologie ?

Une lueur pupillaire blanchâtre visible en faible lumière ou photo avec flash.

Quel type de strabisme traduit souvent une cataracte chez l'enfant ?

Un strabisme organique lié à la déviation de l’œil malvoyant.

Quelles sont d'autres circonstances de découverte de la cataracte congénitale ?

Le nystagmus, la mauvaise poursuite oculaire et la découverte fortuite.

Sur quoi repose le diagnostic positif de cataracte congénitale ?

Sur l'examen clinique uniquement.

Comment évalue-t-on la fonction visuelle chez le nouveau-né ?

Par l’observation du comportement visuel car il ne répond pas verbalement.

Quel réflexe correspond à la fermeture palpébrale à la lumière intense ?

Le réflexe d’éblouissement.

Que comprend le comportement visuel normal chez l’enfant ?

Une ouverture palpébrale à la lumière douce et une fermeture à la lumière intense.

Quels signes recherche l’examen du comportement visuel chez l’enfant ?

Fixation, poursuite, intérêt pour les visages, clignement à la menace, mouvements oculaires symétriques, absence de déviation, réflexes photomoteurs.

Quel est le moyen fiable pour évaluer le segment antérieur chez l’enfant ?

L’examen à la lampe à fente.

Quelle différence existe entre une cataracte totale et une cataracte partielle ?

La cataracte totale empêche la visualisation du fond d’œil, la partielle peut laisser une bonne acuité visuelle.

Que précise l’examen du cristallin chez l’enfant ?

Le caractère uni ou bilatéral, partiel ou total, la disposition de l’opacification et une éventuelle déviation cristallinienne.

Comment facilite-t-on l’examen du segment postérieur chez le nouveau-né ?

Avec la RetCam qui image le fond d’œil au contact de la cornée.

Que recherche l’interrogatoire dans le bilan étiologique initial ?

Les cas familiaux, la consanguinité, l’arbre généalogique, infections pendant la grossesse, prématurité, conditions de l’accouchement.

Que cherche-t-on dans la période néonatale lors du bilan étiologique initial ?

Une souffrance fœtale, une hypoglycémie néonatale, une hospitalisation ou une oxygénothérapie.

Que recherche l’examen pédiatrique dans le bilan étiologique initial ?

Des malformations extra-oculaires.

Quels examens biologiques sont réalisés dans le bilan étiologique initial ?

Des sérologies TORCHS et un bilan des maladies métaboliques.

Quelle cause doit être éliminée en premier devant une cataracte congénitale unilatérale ?

Un traumatisme doit d'abord être éliminé.

Quels modes de transmission peuvent avoir les cataractes héréditaires ?

Autosomique dominant, autosomique récessif ou lié à l’X.

Quelles infections embryofœtales peuvent causer une cataracte congénitale ?

Rubéole, toxoplasmose, syphilis ou CMV.

Quelles anomalies oculaires peuvent s’associer aux cataractes congénitales ?

Microphtalmie et rétinopathie de la prématurité.

Quels syndromes polymalformatifs sont associés aux cataractes congénitales ?

Syndrome d’Alport, maladies du système nerveux central, incontinentia pigmenti, trisomies 21, 13 ou 18.

Quels troubles métaboliques peuvent être associés à une cataracte congénitale ?

Ictère néonatal, galactosémie et hypoglycémie néonatale.

Comment peut se révéler une uvéite chronique de l’enfant ?

Par une cataracte avec signes inflammatoires à l’examen.

Quelle proportion des cataractes congénitales reste idiopathique malgré un bilan complet ?

Plus de 50 % restent idiopathiques.

Quelle est la tumeur maligne intraoculaire la plus fréquente chez l'enfant <5 ans ?

Le rétinoblastome.

Le rétinoblastome peut-il être bilatéral ?

Oui, il peut être unilatéral ou bilatéral.

Quel mode de transmission a la forme bilatérale du rétinoblastome ?

Un mode autosomique dominant.

Sur quoi repose le diagnostic du rétinoblastome ?

Sur la présentation clinique et l’IRM.

Quels traitements peut comprendre le rétinoblastome selon son extension ?

L’énucléation, chimiothérapie, radiothérapie ou curiethérapie à l’iode 125.

Quand apparaît la rétinopathie des prématurés ?

3 à 5 semaines après la naissance.

Quel est le facteur de risque majeur de la rétinopathie des prématurés ?

Une oxygénothérapie intensive en période néonatale.

Quelle technique facilite le diagnostic de l’hyperplasie du vitré primitif ?

L’échographie oculaire en mode B avec Doppler.

Selon quoi sont demandés les examens complémentaires ?

Selon la forme clinique et le caractère uni- ou bilatéral.

Quel est le but principal des examens complémentaires ?

Le bilan étiologique et la préparation de la chirurgie.

Quand une échographie oculaire en mode B est-elle nécessaire ?

En cas de cataracte totale.

Que recherche l'échographie oculaire en mode B en cas de cataracte totale ?

Une lésion du segment postérieur.

Quelle lésion spécifique peut montrer l'échographie en cas de cataracte totale ?

Une persistance hyperplasique du vitré primitif ou une tumeur intraoculaire.

Quel est le traitement de la cataracte congénitale ?

Il est chirurgical avec extraction du cristallin et correction de l’aphakie.

Pourquoi une cataracte dense doit-elle être opérée en urgence ?

À cause du risque d’amblyopie, surtout si elle est unilatérale.

Que faire d’une cataracte congénitale non obturante compatible avec une bonne acuité visuelle ?

Elle peut être surveillée.

Quelle extraction est privilégiée pour la cataracte congénitale ?

L’extraction extra-capsulaire est privilégiée.

Quand utilise-t-on l’extraction intra-capsulaire ?

Pour les cataractes avec ectopie cristallinienne majeure.

Comment corrige-t-on l’aphakie en cas de cataracte bilatérale avant implantation ?

Par des lunettes en attendant une implantation secondaire.

Quelle correction de l’aphakie est faite au premier temps opératoire pour une cataracte unilatérale ?

Un implant artificiel ou une lentille de contact.

Quel risque postopératoire est plus important chez l’enfant que chez l’adulte ?

Le risque d’inflammation oculaire postopératoire.

De quoi dépend le pronostic d’une cataracte congénitale ?

De sa densité et des lésions associées.

Quelle cataracte est plus amblyogène, unilatérale ou bilatérale ?

La cataracte unilatérale est plus amblyogène.