Flashcard: Maladies conformationnelles des protéines et Alzheimer — 16 carte

Maladies conformationnelles — définition ?

Protéines stables en conformation anormale

Dépôt fibrillaire — rôle ?

Indicateur de pathologie conformationnelle

Maladie d’Alzheimer — symptôme principal ?

Trouble progressif de la mémoire et cognition

Plaques séniles — localisation ?

Dépôts extracellulaires dans le cerveau

APP — nature ?

Protéine transmembranaire multifonctionnelle

Peptide bêta-amyloïde — taille ?

4 kDa, issu du clivage d’APP

Clivage d’APP — sites principaux ?

α, β et γ, dans différents compartiments

α-sécrétase — produit ?

sAPPα et C83, voie non amyloïde

β-sécrétase — produit ?

sAPPβ et C99, voie amyloïde

Fibrillogenèse — étape initiale ?

Assemblage de protofibrilles hydrophobes

Fibrille amyloïde — structure ?

Feuillets β antiparallèles stabilisés

Métaux impliqués dans plaques ?

Zn, Cu, Fe, stabilisent la structure fibrillaire

Toxicité d’Aβ — mécanismes ?

Inflammation, stress oxydatif, dysfonction Ca2+

Stress oxydatif — conséquence ?

Dommages aux protéines, lipides, apoptose

Tau — rôle principal ?

Stabilise microtubules dans neurones

Tau hyperphosphorylé — effet ?

Détachement des microtubules, formation de PHF