Ficha de revisão: Introduction à la prise en charge auditive pédiatrique

📋 Plan du Cours

1. Enjeux du dépistage et prise en charge
2. Anatomie et maturation de l’audition
3. Critères de classification et dépistage néonatal
4. Tests objectifs et audiométrie comportementale
5. Imagerie et bilan génétique des surdités
6. Surdités unilatérales et asymétriques
7. Troubles du traitement auditif chez l’enfant
8. Prise en charge communication et rééducation
9. Appareillages et implants selon le type de surdité

📖 1. Enjeux du dépistage et prise en charge

🔑 Notions clés & Définitions

• Dépistage néonatal obligatoire : Dispositif légal imposant un dépistage systématique de la surdité de l’enfant dès la période néonatale, afin d’identifier précocement un trouble auditif.
• Appareillage auditif : Équipement destiné à amplifier ou adapter les sons perçus, mis en place rapidement après diagnostic pour soutenir le développement auditif.
• Prise en charge orthophonique : Accompagnement spécialisé visant à développer la communication et les compétences langagières, en complément de l’appareillage.
• AEEH : Allocation destinée à soutenir financièrement les familles d’enfants en situation de handicap, dont la surdité peut relever selon le cadre prévu.
• BIAP : Classification de la sévérité des pertes auditives basée sur la perte tonale moyenne, allant de la normale à la cophose.

📝 Points essentiels

• Le dépistage systématique vise un diagnostic précoce pour démarrer rapidement appareillage et prise en charge orthophonique et éducative adaptées.
• La prise en charge doit être précoce, multidisciplinaire et cohérente pour favoriser le développement global de l’enfant.
• Environ 41% des enfants sourds de 6 à 11 ans savent lire, écrire et compter sans difficulté, contre 81% dans la population générale.
• Environ 10% des personnes sourdes accèdent à l’enseignement post-bac, contre 29% dans la population générale.
• Environ 34% des personnes de 20 à 59 ans avec déficience auditive profonde ont un emploi, contre 73% dans la population générale.
• Le dépistage néonatal est obligatoire depuis 2014 et s’accompagne de dispositifs d’intégration scolaire ou d’orientation en établissement spécialisé, avec des modalités de prise en charge.

💡 Astuce mémo

Diagnostic tôt → appareillage + orthophonie + éducation (multidisciplinaire) pour limiter les retards.

📖 2. Anatomie et maturation de l’audition

🔑 Notions clés & Définitions

• Développement des voies auditives : Développement neuroanatomique des voies de l’audition qui se poursuit pendant la petite enfance jusqu’à environ 5 ans.
• Classification BIAP : Classification de la sévérité des surdités basée sur la perte tonale moyenne exprimée en dB.
• Perte auditive moyenne : Moyenne des seuils auditifs calculée à partir de 4 fréquences pour estimer la sévérité globale.
• Surdité pré-linguale : Surdité dont l’apparition survient avant l’acquisition du langage, classée par l’âge de survenue.
• OEAA et PEAA : Tests de dépistage basés sur des réponses auditives évoquées, donnant un résultat binaire pass/refer.

📝 Points essentiels

• Le développement des voies auditives se fait jusqu’à environ 5 ans.
• Les surdités se classent aussi par mécanisme : transmission, perception, mixte, neuropathie auditive et trouble du traitement auditif.
• Classification BIAP : normale <20 dB, légère 21–40 dB, moyenne 41–70 dB, sévère 70–90 dB, profonde 90–120 dB, cophose ≥120 dB.
• La perte auditive moyenne se calcule avec les seuils à 500, 1000, 2000 et 4000 Hz puis division par 4.
• En cas d’asymétrie : meilleure oreille ×7 et moins bonne oreille ×3, puis division par 10.
• Le dépistage obligatoire depuis fin 2014 repose sur OEAA et PEAA et détecte des surdités supérieures à 35 dB.

💡 Astuce mémo

BIAP = 20/40/70/90/120 : Normal <20, Légère 21–40, Moyenne 41–70, Sévère 70–90, Profonde 90–120, Cophose ≥120.

📖 3. Critères de classification et dépistage néonatal

🔑 Notions clés & Définitions

• Audiométrie comportementale : Méthode d’évaluation de l’audition fondée sur l’observation des réactions de l’enfant à des stimuli sonores, du réflexe à l’action volontaire.
• Réflexe cochléo-palpébral : Réaction réflexe déclenchée par un stimulus auditif, utilisée chez le nourrisson pour repérer une réponse sans effort volontaire.
• Réflexe d’orientation d’investigation : Réflexe qui traduit la recherche de la source sonore, utilisé à partir de 6 mois pour guider l’estimation du seuil.
• Réflexe d’orientation conditionné : Réponse d’orientation obtenue après conditionnement avec une récompense visuelle, permettant d’améliorer la localisation de la source sonore.
• Tympanométrie : Examen mesurant la compliance du système tympano-ossiculaire en réponse à des variations de pression dans le conduit auditif externe.

📝 Points essentiels

• L’audiométrie comportementale se fait en cabine selon l’âge, en observant des réponses réflexes puis conditionnées et enfin volontaires.
• Entre 3 et 6 mois, l’examen recherche des réactions automatiques comme le réflexe cochléo-palpébral et des modifications de succion ou du rythme respiratoire, avec une précision d’environ 15 à 20 dB pour exclure une surd
• À partir de 6 mois, l’objectif devient l’observation du réflexe d’orientation vers la source sonore (ROI), puis à partir de 9 mois le conditionnement avec récompense visuelle (ROC) améliore l’estimation, avec une préc
• À partir de 6 mois, l’exploration peut inclure la conduction osseuse (CO) pour estimer le seuil de la meilleure oreille avec une précision d’environ 10 à 15 dB.
• Après 2 ans, le conditionnement type cine-show/train-show permet de tester en conduction aérienne (casque, oreilles séparées) et en conduction osseuse (CO), avec une précision d’environ 5 à 10 dB.
• Après 18 mois, des tests de désignation (reconnaissance de parties du corps ou d’images) permettent une mesure plus complète des seuils auditifs, et après 5 ans l’évaluation devient comparable à celle de l’adulte si le

💡 Astuce mémo

Âge → type de réponse : 3-6 mois réflexes, 6-9 mois orientation, 9 mois récompense, 2 ans double conduction, 18 mois désignation, 5 ans adulte.

📖 4. Tests objectifs et audiométrie comportementale

🔑 Notions clés & Définitions

• Scanner des rochers : Examen TDM ciblant les rochers pour explorer conduit auditif externe, oreille moyenne et oreille interne, surtout en cas de surdité de transmission.
• IRM des rochers et CAI : Imagerie IRM des rochers et du conduit auditif interne, indiquée en cas de surdité de perception pour vérifier le nerf VIII et rechercher une malformation de l’oreille interne.
• Bilan génétique des surdités : Ensemble d’examens visant à identifier une cause génétique ou extrinsèque de surdité à partir des antécédents, de l’examen clinique, de l’imagerie et de l’histoire familiale.
• Classification DFN : Système de nommage des gènes de surdité sous le terme DFN, avec indication du mode de transmission (autosomique dominante A, récessive B, liée à l’X) et numérotation selon la découverte.
• Audiométrie comportementale : Évaluation auditive basée sur la réaction du patient aux sons, utilisée pour caractériser le type de déficit (transmissionnel ou perceptionnel) quand l’examen objectif seul est insuffisant.

📝 Points essentiels

• En première intention, la TDM des rochers est privilégiée devant une surdité, notamment en cas de déficit de transmission.
• L’IRM des rochers et du CAI est indiquée en cas de surdité de perception pour rechercher une atteinte du nerf VIII et des malformations de l’oreille interne.
• Le bilan d’imagerie peut être complété par une étude du parenchyme cérébral selon le contexte.
• Environ 80% des surdités de l’enfant sont d’origine génétique, le plus souvent isolées (80%) ou syndromiques (20%).
• Les gènes de surdité peuvent inclure DFNB1 et la connexine 26, avec des mutations impliquant des gènes ou protéines spécifiques.
• Le bilan génétique oriente l’étiologie en recherchant des indices comme antécédents familiaux, consanguinité, anomalies cliniques associées et anomalies à l’imagerie, ou au contraire des causes extrinsèques (prématurité,

💡 Astuce mémo

TDM = Transmission (oreille moyenne/conduit), IRM = Perception (nerf VIII + malformations OI).

📖 5. Imagerie et bilan génétique des surdités

🔑 Notions clés & Définitions

• Surdité de transmission : La surdité de transmission correspond à un trouble du passage du son jusqu’à l’oreille interne, avec des seuils qui s’améliorent souvent quand la cause mécanique est corrigée.
• Surdité de perception : La surdité de perception regroupe les atteintes de l’oreille interne et/ou des voies auditives, avec des profils audiométriques et électrophysiologiques typiquement plus sévères.
• Neuropathie auditive : La neuropathie auditive est un trouble du traitement neural où les otoémissions peuvent rester conservées alors que les potentiels évoqués auditifs sont anormaux.
• Malformation de Mondini : La malformation de Mondini est une anomalie du développement cochléaire associée à une dilatation de l’aqueduc du vestibule, souvent responsable de surdités sévères.
• CHARGE : CHARGE est un syndrome génétique dont certaines formes de surdité sont associées à des anomalies vestibulo-cochléaires comme l’agénésie des canaux semi-circulaires latéraux.

📝 Points essentiels

• Des antécédents familiaux d’OSM ou une persistance au-delà de 7 ans s’ajoutent à des facteurs environnementaux comme tabagisme passif, vie en collectivité, reflux gastro-œsophagien, allergies et carence martiale.
• En cas de surdité de transmission > 30 dB avec surinfections répétées (plus de 5–6 otites moyennes aiguës par hiver), la pose d’aérateur trans-tympanique vise l’équilibrage des pressions de l’oreille.
• Le déficit de perception inclut des formes légères à moyennes (Sd surdité-infertilité), des déficits profonds (Sd Usher) et des déficits évolutifs (Sd de Pendred).
• Le profil typique des neuropathies auditives associe audiométrie tonale normale ou variable, audiométrie vocale très altérée en silence puis davantage en bruit, OEA conservées et PEA pathologiques (tracé plat, latences ↑
• L’IRM des CAI est normale dans 80% des cas pour une surdité de perception, et l’imagerie oriente vers des malformations comme Mondini, ou des anomalies comme l’oreille geyser (surdité mixte sans anomalie d’OEA).
• Orientation imagerie : surdité de transmission → TDM des rochers ; surdité de perception → IRM des CAI ; orientation bilan vestibulaire : surdité profonde bilatérale congénitale + aréflexie vestibulaire bilatérale → Sd d

💡 Astuce mémo

Transmission = TDM des rochers ; Perception = IRM des CAI ; Neuropathie = OEA OK mais PEA KO (vocal pire, surtout en bruit).

📖 6. Surdités unilatérales et asymétriques

🔑 Notions clés & Définitions

• Surdité sévère vestibulaire : Anomalie vestibulaire entraînant souvent une surdité sévère, fréquemment associée à une atteinte de l’oreille interne.
• Oreille geyser : Anomalie de l’oreille interne de type vestibulaire, donnant typiquement une surdité mixte sans anomalie de l’oreille externe.
• Agénésie des CSC latéraux : Malformation des canaux semi-circulaires latéraux, typique d’un syndrome de CHARGE.
• Agénésie des bulbes olfactifs : Absence des bulbes olfactifs, typique d’un syndrome de CHARGE ou de Waardenburg.
• Agénésie du nerf cochléaire : Absence du nerf cochléaire, pouvant évoquer CHARGE ou Waardenburg si elle s’inscrit dans un syndrome, et restant sans cause connue si isolée.

📝 Points essentiels

• Les surdités unilatérales ou asymétriques peuvent avoir des causes infectieuses, génétiques ou malformatives, notamment CMV, agénésie du nerf auditif et malformations de l’oreille interne.
• Une origine génétique est possible dans certains cas de surdité unilatérale/asymétrique.
• Chez l’enfant, la prévalence est d’environ 35 à 56 pour 1000 vers 3 ans, et peut concerner environ 5 % des enfants scolarisés.
• À l’âge adulte, la prévalence estimée est d’environ 7,2 % pour les surdités unilatérales/asymétriques.
• Ces surdités retentissent sur l’intelligibilité dans le bruit, la localisation sonore, le langage, l’attention et les performances scolaires.

💡 Astuce mémo

Unilatéral = « une oreille en panne » : bruit + localisation + langage + attention.

📖 7. Troubles du traitement auditif chez l’enfant

🔑 Notions clés & Définitions

• Trouble du traitement auditif : Déficit des processus auditifs centraux, touchant notamment la discrimination phonémique, le traitement binaural et le traitement temporel.
• Discrimination phonémique : Capacité à distinguer des sons de la parole, dont l’altération fait partie des processus centraux évalués dans le trouble du traitement auditif.
• Traitement binaural : Traitement coordonné des informations reçues par les deux oreilles, évalué via des tests dichotiques et des performances de séparation/intégration.
• Traitement temporel : Traitement des informations liées au temps (rythme, durée, succession), évalué notamment par des tests de patterns non verbaux.
• FraMatrix simplifié : Test orthophonique basé sur la répétition de phrases adaptatives, estimant le seuil de reconnaissance vocale dans le bruit avec scores normés selon l’âge.

📝 Points essentiels

• La prévalence des surdités unilatérales ou asymétriques est d’environ 56 pour 1000 vers 3 ans et concerne ~5 % des enfants scolarisés, avec persistance à l’âge adulte (≈7,2 %).
• Les surdités unilatérales/asymétriques entraînent des difficultés d’intelligibilité dans le bruit et de localisation sonore, avec retentissement sur langage, attention et performances scolaires.
• Le diagnostic d’un trouble du traitement auditif chez l’enfant > 7 ans repose sur une audition périphérique normale, l’absence de neuropathie auditive et l’absence de troubles associés (QI < 80, TDAH non traité).
• Les performances orthophoniques doivent être altérées : au moins deux épreuves > -2 DS ou une épreuve > -3 DS.
• Le bilan comprend une évaluation multidisciplinaire : examen clinique, audiométrie tonale et vocale, PEA, bilan orthophonique ciblé, évaluation psychologique, et parfois une IRM cérébrale (souvent normale, parfois en cas
• L’évaluation orthophonique inclut des tests de perception dans le bruit avec listes de mots en champ libre, pathologiques si < 50 % à RSB 0 dB et < 80 % à RSB +5 dB.

💡 Astuce mémo

Bruit→RSB (0 dB puis +5 dB) ; Binaural→dichotique ; Temps→patterns.

📖 8. Prise en charge communication et rééducation

🔑 Notions clés & Définitions

• Tests dichotiques : Tests auditifs qui évaluent l’intégration et la séparation binaurales en présentant simultanément des messages différents à chaque oreille, puis en analysant la restitution selon la consigne.
• Tests de patterns : Tests auditifs de reconnaissance de séries de sons non verbaux, dont les performances sont interprétées à partir de scores standardisés adaptés à l’âge.
• Traitement auditif : Ensemble des mécanismes permettant de traiter les informations sonores, dont la prise en charge vise à améliorer l’écoute et la compréhension via rééducation et adaptation de l’environnement.
• Langue des signes française : Langue visuo-gestuelle utilisée dans la communication, pouvant être intégrée à la prise en charge d’un enfant selon ses besoins.
• Implant cochléaire : Dispositif auditif destiné aux enfants sourds prélinguaux pour favoriser le développement du langage en stimulant l’audition de façon adaptée.

📝 Points essentiels

• Les tests dichotiques comparent les performances à des normes d’âge pour juger l’intégration et la séparation binaurales.
• Les tests de patterns évaluent la reconnaissance de séries de sons non verbaux et sont interprétés avec des scores standardisés selon l’âge.
• La prise en charge des troubles du traitement auditif combine amélioration des conditions d’écoute et rééducation orthophonique spécifique.
• L’appareillage des troubles du traitement auditif peut utiliser une faible amplification et des micros HF pour améliorer le rapport signal/bruit.
• La prise en charge des surdités vise un mode de communication adapté via orthophonie, appareillage auditif ou implant cochléaire, avec possible recours à la LSF selon les besoins.
• La réhabilitation audioprothétique doit être proposée précocement et de façon systématique en cas de perte auditive unilatérale légère à sévère avec persistance d’une intelligibilité.

💡 Astuce mémo

Dichotique = deux oreilles, deux messages ; Patterns = suites de sons non verbaux ; Traitement auditif = environnement + orthophonie ; Surdité = communication (appareil/implant/LSF).

📖 9. Appareillages et implants selon le type de surdité

🔑 Notions clés & Définitions

• Dépistage néonatal : Dépistage organisé dès la naissance avec un contrôle rapproché pour repérer précocement une surdité et orienter vers des examens complémentaires.
• PEA : Potentiels évoqués auditifs, examens neurophysiologiques utilisés pour évaluer la réponse du système auditif et compléter le dépistage.
• OEA : Otoémissions acoustiques, mesures des réponses de l’oreille interne servant à préciser l’origine et le niveau d’atteinte auditive.
• Implantation cochléaire bilatérale : Implantation cochléaire des deux côtés chez l’enfant atteint d’une surdité neurosensorielle sévère à profonde pour améliorer l’audition fonctionnelle.
• AVT Auditory Verbal Therapy : Approche de rééducation centrée sur la stimulation auditive et le développement de l’oral afin de favoriser la communication en milieu ordinaire.

📝 Points essentiels

• Le dépistage à la naissance est complété par un contrôle vers 1 mois, puis par des examens comme PEA, ASSR, OEA, audiométrie comportementale et otoscopie.
• Un appareillage bilatéral est mis en place dès 3 mois, avec une vérification des bénéfices auditifs vers 6 mois de vie.
• Chez l’enfant avec surdité neurosensorielle sévère à profonde, l’implantation cochléaire bilatérale améliore la localisation des sons, la perception de la parole dans le bruit et le développement du langage par rapport à
• L’implantation cochléaire bilatérale peut être simultanée ou séquentielle, la séquentielle étant privilégiée avant 18 mois pour faciliter l’accès au son et le développement des voies auditives cérébrales.
• L’implantation cochléaire précoce est indiquée en l’absence de troubles associés et avec un bon entourage familial, ce qui peut réduire la charge orthophonique.
• Une orientation vers l’AVT peut accompagner l’implantation, avec un objectif de stimulation auditive et de développement de l’oral pour favoriser la scolarité en milieu ordinaire.

💡 Astuce mémo

3-6-18 : appareillage à 3 mois, bénéfices à 6 mois, implantation séquentielle avant 18 mois.

📅 Repères chronologiques

📊 Tableaux de synthèse

Classification BIAP et seuils

⚠️ Pièges & confusions fréquents

1. Confondre OEAA et PEAA : OEAA donnent pass/refer mais exposent à des faux positifs et négatifs, alors que PEAA sont plus fiables (pas de faux négatifs) mais plus longs/coûteux.
2. Se tromper sur le calcul de la perte auditive moyenne : c’est (500+1000+2000+4000)/4, et non une moyenne sur d’autres fréquences.
3. Inverser les orientations d’imagerie : surdité de transmission → TDM des rochers, surdité de perception → IRM des CAI (IRM normale dans 80% des cas).
4. Mélanger neuropathie auditive et surdité de perception : neuropathie = OEA conservées mais PEA pathologiques, avec audiométrie tonale normale ou variable.
5. Oublier la règle d’asymétrie : meilleure oreille ×7, moins bonne oreille ×3, puis division par 10.
6. Confondre trouble du traitement auditif et surdité : le diagnostic >7 ans exige audition périphérique normale et absence de neuropathie auditive, avec performances orthophoniques altérées.
7. Se tromper sur le calendrier d’audiométrie comportementale : 3–6 mois réflexes, 6 mois ROI puis 9 mois ROC, 2 ans cine-show/train-show, 18 mois désignation, 5 ans comparable adulte.

✅ Checklist Examen

1. Expliquer l’objectif du dépistage néonatal obligatoire (diagnostic précoce) et citer les prises en charge associées (appareillage + orthophonie/éducation).
2. Donner les chiffres d’impact scolaire/emploi du cours (41% lecture/écriture/calcul, 10% post-bac, 34% emploi) et les comparer à la population générale selon le cours.
3. Rappeler les 3 parties de l’oreille (OE, OM, OI) et relier maturation cochléaire (32 SA) et maturation des voies auditives (12–18 mois, jusqu’à 5 ans).
4. Classer une surdité selon le mécanisme (transmission, perception, mixte, neuropathie, trouble du traitement auditif) et selon la sévérité BIAP avec les seuils du cours.
5. Calculer une perte auditive moyenne à partir de 500/1000/2000/4000 Hz et appliquer la règle d’asymétrie (×7, ×3, /10) si demandé.
6. Décrire le dépistage néonatal depuis fin 2014 : tests OEAA/PEAA, réponse binaire pass/refer, et seuil de détection (>35 dB).
7. Justifier quand privilégier PEAA (facteurs de risque listés : prématurité <36 SA, faible poids <1500 g, ventilation assistée prolongée, hyperbilirubinémie sévère/ictère, surdités familiales, ototoxiques >5j, infections,
8. Décrire la progression de l’audiométrie comportementale par âge (3–6 mois réflexes, 6 mois ROI, 9 mois ROC, 2 ans cine-show/train-show, 18 mois désignation, 5 ans comparable adulte) et les précisions attendues.
9. Citer les examens objectifs de diagnostic (PEA de seuil, ASSR, tympanométrie) et préciser leur rôle (seuils, fréquences, éliminer neuropathie, quand l’audiométrie comportementale est impossible).
10. Donner l’algorithme d’imagerie et génétique : TDM rochers vs IRM CAI, IRM normale 80%, bilan génétique (DFN, modes A/B/X, indices) et orientation selon signes associés.
11. Expliquer les surdités unilatérales/asymétriques : prévalences (35–56/1000 vers 3 ans, ~5% scolarisés, 7,2% adulte), retentissements, et principes de prise en charge (positionnement oreille saine, suivi annuel, préc. br
12. Diagnostiquer un trouble du traitement auditif chez l’enfant >7 ans : critères d’inclusion (audition périphérique normale, pas de neuropathie, pas de troubles associés QI<80/TDAH non traité) et seuils orthophoniques (≥2/
13. Décrire les tests du trouble du traitement auditif (dichotiques, patterns, FraMatrix simplifié) et les critères de pathologie en listes de mots ( <50% à RSB 0 dB et <80% à RSB +5 dB).
14. Présenter la prise en charge des surdités : mode de communication (orthophonie, appareillage, implant cochléaire, LSF selon besoins) et réhabilitation audioprothétique précoce en cas de perte unilatérale persistante avec