Lernzettel: Introduction à l'Épilepsie et Crises Associées

📋 Plan du Cours

1. Épilepsies : diversité des causes et crises
2. Définitions crise d’épilepsie et épilepsie
3. Seuil épileptique et types de crises
4. Manifestations des crises focales et propagation
5. Âges de début et fréquence de l’épilepsie
6. Démarche diagnostique après perte de connaissance
7. Facteurs déclenchants et crises accidentelles
8. Classification des épilepsies et syndromes
9. Causes multiples et comorbidités associées
10. Conduite lors de la crise et appel des urgences

📖 1. Épilepsies : diversité des causes et crises

🔑 Notions clés & Définitions

• Épilepsies : Les épilepsies désignent un ensemble de maladies neurologiques dont les causes, symptômes et traitements peuvent varier, avec un point commun : la survenue de crises.
• Crise d’épilepsie : Une crise d’épilepsie est un épisode bref de convulsion ou d’atteinte clinique lié à une décharge anormale de neurones échappant au contrôle.
• Convulsion : Une convulsion est un phénomène moteur survenant pendant certaines crises, correspondant à des manifestations cliniques de l’activité neuronale anormale.
• Épilepsie : L’épilepsie correspond à la répétition spontanée de crises d’épilepsie, ce qui la distingue d’une crise isolée déclenchée par un facteur externe.
• Décharge anormale de neurones : Une décharge anormale de neurones est l’événement neurophysiologique à l’origine des crises, caractérisé par une activité électrique non contrôlée.

📝 Points essentiels

• Les épilepsies regroupent de nombreuses maladies aux causes, conséquences, symptomatologies et traitements différents, mais avec des crises survenant sans prévenir.
• Une crise d’épilepsie dure typiquement de quelques secondes à quelques minutes.
• Une crise est liée à une décharge anormale de neurones qui échappent au contrôle.
• L’épilepsie se définit par la répétition spontanée des crises, et non par une crise unique.
• Une crise survenant après un excès d’alcool ne signifie pas automatiquement épilepsie : cela peut traduire une sensibilité à l’alcool.
• En France, on estime qu’un peu plus de 1% de la population est épileptique au même moment.

💡 Astuce mémo

Crise = “attaque par surprise” (sans prévenir) ; Épilepsie = “répétition spontanée” (pas juste un déclencheur comme l’alcool).

📖 2. Définitions crise d’épilepsie et épilepsie

🔑 Notions clés & Définitions

• Crise d’épilepsie : Une crise d’épilepsie est un épisode bref dû à une décharge anormale et non contrôlée de neurones.
• Épilepsie : L’épilepsie correspond à une maladie caractérisée par la survenue de crises répétées, avec un risque de récidive spontanée.
• Décharge anormale de neurones : La décharge anormale de neurones désigne l’activité électrique excessive qui déclenche la crise.
• Seuil épileptique : Le seuil épileptique est le niveau d’excitation du cerveau à partir duquel une décharge provoque une crise.
• Crise généralisée : Une crise généralisée est une crise où le seuil bas concerne largement le cerveau, entraînant une décharge sur toute la surface.

📝 Points essentiels

• Une crise d’épilepsie dure typiquement de quelques secondes à quelques minutes et ressemble à une convulsion.
• Une crise est liée à des neurones qui échappent au contrôle et se déchargent de façon anormale.
• L’épilepsie ne se définit plus seulement par le nombre de crises : une seule crise peut suffire si des anomalies (IRM/EEG) suggèrent un risque de récidive spontanée.
• L’alcool et le manque de sommeil peuvent augmenter l’excitation neuronale et favoriser le franchissement du seuil.
• Une crise est dite accidentelle quand elle survient à l’occasion d’un événement déclencheur particulier (ex. alcool) sans signifier une épilepsie.
• Une crise généralisée survient quand le seuil est bas de façon diffuse dans le cerveau, permettant une décharge sur de nombreux neurones.

💡 Astuce mémo

Seuil épileptique = “barrière d’excitation” : alcool et manque de sommeil la font tomber ; épilepsie = risque de récidive spontanée (pas seulement le nombre de crises).

📖 3. Seuil épileptique et types de crises

🔑 Notions clés & Définitions

• Seuil épileptique : Le seuil épileptique est le niveau d’excitabilité au-delà duquel une activité anormale peut déclencher une crise.
• Lésion cérébrale : Une lésion cérébrale est une cause locale qui peut rendre une zone du cerveau plus facilement excitables et abaisser le seuil épileptique.
• Crise focale : Une crise focale est une crise qui démarre dans une zone précise du cerveau et reste d’abord limitée à cette région.
• Crise focale secondairement généralisée : Une crise focale secondairement généralisée est une crise qui commence localement puis s’étend à d’autres régions, pouvant impliquer davantage le cerveau.
• Hallucinations auditives : Les hallucinations auditives sont des perceptions sonores ressenties par le patient sans que l’entourage les perçoive.

📝 Points essentiels

• Une lésion cérébrale peut abaisser anormalement le seuil épileptique uniquement à l’endroit où elle se situe.
• Quand le seuil bas est dépassé dans cette zone, la crise se déclenche à l’endroit même de l’anomalie.
• Dans une crise focale, seule la partie concernée fait la crise tandis que le reste du cerveau continue à fonctionner au début.
• Une crise focale peut ensuite s’étendre et devenir secondairement généralisée, avec envahissement progressif du reste du cerveau.
• Les patients peuvent décrire le début de leur crise car elle démarre dans une région précise.
• Région motrice/face : contraction de la figure du côté décrit, parfois avec secousses (clonies) de la face du même côté, puis extension possible vers main, bras, jambe et parfois l’autre côté si l’extension continue.

💡 Astuce mémo

Lésion → seuil bas local → crise au point de départ : focale puis extension (focale secondairement généralisée).

📖 4. Manifestations des crises focales et propagation

🔑 Notions clés & Définitions

• Crises focales : Les crises focales sont des crises dont l’activité cérébrale anormale débute dans une région limitée avant de s’étendre éventuellement.
• Souvenirs imposés : Les souvenirs imposés sont des expériences subjectives où le patient a l’impression d’avoir déjà vécu ou vu, sans intention volontaire.
• Mouvements désordonnés : Les mouvements désordonnés sont des manifestations motrices brutales et irrégulières observées lors de certaines crises focales.
• Hallucinations sensorielles : Les hallucinations sensorielles sont des perceptions anormales pouvant toucher plusieurs modalités comme la vision et l’audition.
• Épilepsie de Jeanne d’Arc : L’épilepsie de Jeanne d’Arc est une hypothèse historique rapportée à partir de descriptions de crises avec hallucinations et sensation de bonheur.

📝 Points essentiels

• Les crises focales peuvent donner une impression d’étrangeté liée à des souvenirs qui surgissent spontanément et s’ajoutent à la réalité.
• Des crises focales peuvent entraîner des mouvements désordonnés avec de grands gestes, pouvant faire sauter le patient sur lui-même.
• La durée décrite pour ces mouvements est d’environ 10 à 15 secondes.
• La propagation peut atteindre des régions impliquées dans la vision, la sensibilité et l’audition, avec hallucinations visuelles et auditives.
• L’hypothèse évoquée associe aussi une sensation de grand bonheur aux crises.
• L’épilepsie est présentée comme une maladie fréquente avec un âge de début en deux pics : près de la naissance et près de la vieillesse.

💡 Astuce mémo

Focal = « souvenirs + étrangeté » puis « gestes » (10–15 s) ; propagation = « vision/audition ».

📖 5. Âges de début et fréquence de l’épilepsie

🔑 Notions clés & Définitions

• Électroencéphalogramme : Examen neurophysiologique qui enregistre l’activité électrique cérébrale et peut montrer des anomalies proches d’une crise.
• Pointes et pointondes : Aspect électroencéphalographique typiquement associé à une activité épileptique lors de l’enregistrement.
• Sensibilité de l’EEG : Mesure de la proportion d’EEG anormaux chez des personnes réellement épileptiques.
• IRM cérébrale : Imagerie par résonance magnétique utilisée pour rechercher une lésion cérébrale pouvant expliquer les crises.
• Crise accidentelle : Épisode convulsif sans caractère épileptique durable, survenant dans un contexte déclenchant comme l’alcool ou d’autres substances excitantes.

📝 Points essentiels

• Le diagnostic repose surtout sur l’interrogatoire, complété par l’examen clinique et l’EEG, car le neurologue n’est pas présent pendant la crise.
• Un EEG fait très proche d’une crise montre souvent des anomalies, mais l’absence d’anomalies n’exclut pas une épilepsie.
• La sensibilité rapportée de l’EEG chez des personnes épileptiques est d’environ 52 %, ce qui justifie de relativiser un EEG isolé.
• L’EEG est plus fiable chez les enfants que chez les personnes âgées.
• La fiabilité de l’EEG est plus élevée s’il est réalisé dans les 24 premières heures suivant la crise.
• Même en présence de pointes et pointondes, environ 4 % des personnes n’ont pas d’épilepsie, donc ces signes ne suffisent pas à eux seuls à conclure.

💡 Astuce mémo

EEG = fenêtre + âge : plus c’est tôt (≤24 h) et plus c’est jeune, plus c’est informatif ; et même avec des signes typiques, il existe des faux positifs.

📖 6. Démarche diagnostique après perte de connaissance

🔑 Notions clés & Définitions

• Bouffée de pointes-ondes : Phénomène EEG caractérisé par une bouffée de pointes-ondes correspondant à une absence d’environ une seconde.
• Crise accidentelle : Épisode convulsif survenant dans un contexte déclenchant (alcool, cocaïne, médicaments, sevrage) sans signifier forcément une épilepsie chronique.
• Épilepsie débutante : Situation où une crise survient sans facteur favorisant identifiable, ce qui fait suspecter le début d’une épilepsie.
• Classification des épilepsies : Cadre à trois niveaux (type, regroupement, syndrome) complété par des étiologies et des comorbidités.
• Syndrome épileptique : Ensemble d’épilepsies partageant des caractéristiques communes comme l’âge de début, le pronostic et souvent le traitement.

📝 Points essentiels

• Sur un EEG, les tracés du haut correspondent au côté droit, ceux du bas au côté gauche, et la ligne médiane correspond à la médiane.
• Une bouffée de pointes-ondes sur un tracé par ailleurs normal peut traduire une absence d’environ une seconde.
• On ne conclut pas à une épilepsie si la crise survient après abus d’alcool ou d’excitants neuraux comme la cocaïne.
• On ne conclut pas non plus à une épilepsie si des crises surviennent avec certains médicaments excitants (antidépresseurs, certains neuroleptiques) ou lors d’un arrêt brutal de somnifères.
• En phase aiguë d’un traumatisme crânien grave, d’une méningite grave, d’un accident vasculaire ou d’un drame intracrânien, la crise est interprétée comme une réaction au contexte et pas encore comme une épilepsie.
• Une crise survenant plus de 8 jours après le contexte aigu fait plutôt penser à une épilepsie, tandis qu’une crise sans contexte favorisant fait suspecter un début d’épilepsie.

💡 Astuce mémo

Contexte d’abord : alcool/cocaïne/médicaments/sevrage ou phase aiguë → crise « réactionnelle » ; sans contexte ou >8 jours → penser épilepsie.

📖 7. Facteurs déclenchants et crises accidentelles

🔑 Notions clés & Définitions

• Crises généralisées : Les crises généralisées touchent immédiatement l’ensemble du cerveau, ce qui entraîne souvent une perte de connaissance et des mouvements étendus.
• Crises partielles : Les crises partielles concernent une zone du cerveau et peuvent être précédées par une sensation annonciatrice permettant de se mettre à l’abri.
• Convulsions fébriles atypiques : Les convulsions fébriles atypiques sont des crises de la petite enfance trop longues, pouvant laisser des lésions cérébrales.
• Comorbidités de l’épilepsie : Les comorbidités regroupent les troubles associés à l’épilepsie, comme la dépression, l’anxiété ou des difficultés cognitives.
• Crise tonicoclonique généralisée : La crise tonicoclonique généralisée associe une phase de rigidité puis de grandes secousses, avec risque de chute et de blessures.

📝 Points essentiels

• Les causes de l’épilepsie sont multiples et combinent héritage génétique, anomalies métaboliques ou encéphalopathiques, et facteurs environnementaux.
• Les facteurs environnementaux incluent des cicatrices d’AVC, des tumeurs, des traumatismes crâniens et des malformations cérébrales.
• Des convulsions fébriles atypiques trop longues dans la petite enfance peuvent laisser des cicatrices et favoriser des crises ultérieures.
• Des cicatrices de méningite et l’exposition à des toxiques peuvent aussi contribuer à l’apparition de l’épilepsie.
• L’épilepsie s’accompagne souvent de dépression et d’anxiété, et peut s’associer à un ralentissement global et à des troubles de mémoire.
• Le lien épilepsie–comorbidités n’est pas systématique : Jules César était épileptique et a conquis la Gaule.

💡 Astuce mémo

Causes = Gènes + Lésions (AVC/tumeur/trauma/malformation) + Enfance (fébriles atypiques) + Inflammation/toxiques ; Crise = Protéger (chocs, langue) selon généralisée vs partielle.

📖 8. Classification des épilepsies et syndromes

🔑 Notions clés & Définitions

• Crise généralisée : Une crise généralisée est une crise qui touche d’emblée les deux côtés du cerveau et s’accompagne souvent d’une perte de contact.
• Position latérale de sécurité : La position latérale de sécurité est une position de secours qui limite le risque d’inhalation lors de la reprise respiratoire.
• Benzodiazépines : Les benzodiazépines sont des médicaments anticonvulsivants, dont l’injection n’est pas systématiquement obligatoire en assistance immédiate.
• Photosensibilité : La photosensibilité est une sensibilité déclenchée par des stimulations lumineuses, pouvant provoquer des crises chez certains patients.

📝 Points essentiels

• Protéger la personne pendant la crise consiste à éviter les chocs (coussin, retrait d’objets dangereux comme lunettes) et à prévenir les blessures.
• Ne pas mettre les doigts dans la bouche limite le risque de morsure pendant la crise.
• Pour protéger la langue, utiliser un objet souple (ex. carnet de chèques ou livre) plutôt qu’un objet rigide qui peut casser des dents.
• Mettre rapidement le patient en position latérale de sécurité réduit le risque d’inhalation au moment où la respiration reprend.
• Surveiller et vérifier la reprise progressive des fonctions (respiration et activité cardiaque) après une crise généralisée.
• Appeler les urgences si c’est une première crise, si la crise dure trop longtemps sans retour à la normale en 5 minutes, ou si plusieurs crises surviennent à la suite dès la deuxième.

💡 Astuce mémo

Sécurité d’abord : Coussin + Souple + Latérale ; Urgences si Première, Longue (>5 min), ou Répétée (dès 2e).

📖 9. Causes multiples et comorbidités associées

🔑 Notions clés & Définitions

• Hygiène de vie : Ensemble des habitudes quotidiennes qui réduisent le risque de crises en stabilisant l’organisme et l’observance.
• Médicaments anti-épileptiques : Traitements utilisés pour prévenir les crises, dont certains peuvent aussi déclencher des crises ou modifier d’autres traitements.
• Pharmacorésistance : Situation où les crises persistent malgré un traitement anti-épileptique bien conduit et des mesures d’hygiène de vie.
• Apnée du sommeil : Trouble respiratoire nocturne qui favorise la survenue de crises chez certaines personnes épileptiques.
• Chirurgie de l’épilepsie : Intervention visant à retirer la zone cérébrale à l’origine des crises, uniquement dans des formes focales sélectionnées.

📝 Points essentiels

• Des facteurs déclenchants à éviter incluent écrans mal réglés et jeux vidéo, ainsi que l’oubli de la prise des médicaments.
• Certains médicaments peuvent provoquer des crises, et il existe plus de 300 médicaments listés au Vidal pouvant poser problème.
• La fièvre rapproche des crises, donc elle doit être traitée.
• Les drogues non issues du commerce sont à éviter, en particulier le THC du cannabis.
• La déshydratation favorise les crises, surtout en cas de sport.
• L’hyperventilation déséquilibre l’homéostasie et doit être évitée hors contexte de sport.

💡 Astuce mémo

Fièvre + déshydratation + oubli + substances = crises (F-D-O-S).

📖 10. Conduite lors de la crise et appel des urgences

🔑 Notions clés & Définitions

• Crises généralisées : Les crises généralisées sont des crises où l’activité cérébrale implique d’emblée l’ensemble du cerveau.
• Chirurgie palliative de l’épilepsie : La chirurgie palliative est une chirurgie qui diminue la fréquence des crises sans les guérir.
• Stimulation du nerf vague : La stimulation du nerf vague est une modulation de l’activité cérébrale via un nerf situé dans le cou.
• Stimulation intracérébrale : La stimulation intracérébrale est une modulation du risque de crise en agissant sur une structure profonde du cerveau.
• Thalamus : Le thalamus est une région cérébrale reliée au cortex, impliquée dans la modulation de l’activité à l’origine des crises.

📝 Points essentiels

• En cas de crises généralisées, une chirurgie ciblant une zone de départ n’est pas possible car tout le cerveau participe d’emblée.
• Avant d’enlever une région, il faut être certain qu’elle ne sert à rien d’autre que la genèse des crises.
• On ne doit pas opérer des régions motrices ou du langage, car cela expose à un handicap.
• La stimulation du nerf vague diminue le risque de crise chez environ deux tiers des patients résistants, sans guérir.
• La stimulation intracérébrale module l’activité du thalamus, ce qui agit indirectement sur le cortex et réduit le risque de crise.
• Les résultats rapportent une diminution d’environ 50% du nombre de crises chez les patients répondeurs, avec environ deux tiers sans crise à un certain niveau de suivi selon la mise à jour citée.

💡 Astuce mémo

Cible→modulation : Nerf vague (cou→cerveau) et Thalamus (profondeur→cortex) pour réduire, pas guérir.

📊 Tableaux de synthèse

Crise accidentelle vs épilepsie (critères du cours)

Situation	Risque d’épilepsie	Indices cités
Crise après abus d’alcool ou autres excitants (ex. cocaïne)	Pas d’épilepsie	Crise « accidentelle » liée au contexte
Crises pendant phase aiguë d’un drame intracrânien (traumatisme crânien grave, méningite grave, accident vasculaire, drame intracrânien)	Pas encore une épilepsie	Réaction au contexte ; épilepsie seulement si crise > 8 jours
Crise sans contexte favorisant	Épilepsie suspectée	Risque que l’épilepsie commence
Crise > 8 jours après le contexte aigu	Épilepsie plutôt probable	Seuil temporel du cours (> huit jours)

Crise généralisée vs crise focale (seuil et propagation)

Type de crise	Où le seuil est bas	Ce que décrit le patient
Généralisée	Seuil bas partout dans le cerveau	Décharge sur toute la surface ; souvent perte de contact
Focale	Seuil bas seulement à l’endroit d’une lésion (cicatrice, AVC, tumeur, malformation, traumatisme)	Début local ; le patient peut raconter le début ; puis extension possible
Focale secondairement généralisée	Extension progressive du reste du cerveau	Envahissement du reste du cerveau après un début local

⚠️ Pièges & confusions fréquents

1. Confondre « crise » et « épilepsie » : une crise isolée après alcool ne suffit pas, l’épilepsie implique un risque de récidive spontanée.
2. Croire qu’il faut deux crises pour être épileptique : le cours dit qu’une seule crise peut suffire si IRM/EEG suggèrent un risque de récidive.
3. Mélanger seuil épileptique et déclencheur : alcool/manque de sommeil augmentent l’excitation et peuvent faire franchir le seuil, mais ne définissent pas à eux seuls l’épilepsie.
4. Interpréter un EEG normal comme preuve d’absence d’épilepsie : la sensibilité rapportée est d’environ 52% et l’absence d’anomalies n’exclut pas.
5. Penser que des pointes/pointes-ondes suffisent à conclure : le cours précise qu’environ 4% des personnes avec ces signes n’ont pas d’épilepsie.
6. Oublier le critère temporel après contexte aigu : une crise pendant la phase aiguë n’est pas encore une épilepsie ; le cours parle d’épilepsie si crise survient plus de 8 jours après.
7. Se tromper sur la conduite : injecter des benzodiazépines n’est « absolument pas obligatoire » ; l’assistance vise d’abord protection, durée notée et appel urgences selon critères.

✅ Checklist Examen

1. Définir une crise d’épilepsie : épisode bref (secondes à minutes) lié à une décharge anormale de neurones échappant au contrôle.
2. Définir l’épilepsie : répétition des crises avec caractère « spontanément » et risque de récidive spontanée (pas forcément besoin de deux crises).
3. Expliquer le seuil épileptique : niveau d’excitabilité à partir duquel une décharge déclenche une crise, et citer des facteurs qui augmentent l’excitation (alcool, manque de sommeil).
4. Distinguer crise généralisée vs focale : seuil bas partout (généralisée) versus seuil bas local lié à une lésion (focale).
5. Décrire la crise focale secondairement généralisée : début local puis envahissement progressif du reste du cerveau.
6. Savoir reconnaître les manifestations rapportées dans le cours : contraction face du côté atteint avec possible extension (motrice), hallucinations auditives (sons aigus/graves), visuelles (points/carrés/déformations/cou
7. Savoir relier l’hippocampe aux souvenirs imposés/« j’ai déjà vécu » et à l’étrangeté décrite lors de crises temporales internes.
8. Connaître les âges de début en deux pics : proche de la naissance et proche de la vieillesse, et les explications données (génétique/accouchements difficiles ; coups/AVC).
9. Expliquer la démarche diagnostique après perte de connaissance : interrogatoire + examen clinique + EEG (et IRM pour rechercher une lésion).
10. Maîtriser les limites de l’EEG : sensibilité ~52%, plus fiable chez enfants, plus fiable si réalisé dans les 24 premières heures, et faux positifs possibles (4% sans épilepsie).
11. Savoir quand ne pas conclure à une épilepsie : crise après abus d’alcool/cocaïne, avec médicaments excitants (antidépresseurs, certains neuroleptiques) ou sevrage de somnifères, et en phase aiguë de traumatisme/méningite
12. Savoir la règle temporelle du cours : crise > 8 jours après le contexte aigu = plutôt épilepsie ; crise sans contexte favorisant = suspecter un début d’épilepsie.
13. Connaître la classification en 3 niveaux + accessoires : type de crise, regroupement (généralisée/focale/combinée ou inconnue), syndrome ; et ajouter étiologies + comorbidités.
14. Savoir citer des causes/étiologies et comorbidités mentionnées : génétique, anomalies métaboliques/encéphalopathiques, cicatrices AVC/tumeurs/trauma/malformations, convulsions fébriles atypiques ; dépression/anxiété/ral.