Lernzettel: Les Troubles du Langage et Handicaps Rares

📋 Plan du Cours

1. Impact du handicap sur la communication
2. Langage oral, non verbal et pragmatique
3. Participation sociale et exclusion liées au langage
4. Bases cognitives, affectives et motrices du langage
5. Troubles du langage selon le type de handicap
6. TDI : sévérité, critères CIM et profils
7. TDI et communication précoce : signes cliniques
8. Syndrome de Down : caractéristiques et prise en charge
9. Handicaps rares : atteintes du langage et exemples

📖 1. Impact du handicap sur la communication

🔑 Notions clés & Définitions

• Langage oral : Le langage oral regroupe la production et la compréhension de la parole, avec des composantes articulatoires, linguistiques et discursives.
• Langage non verbal : Le langage non verbal correspond aux indices corporels et faciaux qui renseignent sur les émotions, les intentions et les attitudes dans l’échange.
• Pragmatique : La pragmatique désigne l’usage du langage dans un contexte social et culturel, incluant la prise de parole et l’adaptation à l’interlocuteur.
• Discours symbolique : Le discours symbolique renvoie aux contenus abstraits et à la cohérence globale du message, qui doivent être planifiés.
• Cercle vicieux social : Le cercle vicieux social décrit l’enchaînement où moins on va vers les relations sociales, moins on les pratique, ce qui réduit l’adaptation.

📝 Points essentiels

• L’impact du handicap peut toucher la communication à plusieurs niveaux : génétique, neuro, cognitif et compétences/comportements.
• L’articulation peut être liée à un trouble de la programmation motrice ou d’accès au langage.
• La compréhension peut s’accompagner de comportements de frustration et d’énervement quand des fonctions exécutives et le traitement du langage sont déficitaires.
• Le discours devient plus difficile quand l’abstrait est impliqué, et la cohérence nécessite une planification.
• La modulation faciale est décrite comme plus réduite, ce qui diminue certains indices non verbaux.
• La pragmatique peut se dégrader via un cercle vicieux : moins d’interactions sociales entraîne moins d’adaptation, donc plus d’exclusion.

💡 Astuce mémo

Oral = accès/articulation ; Non verbal = visage ; Pragmatique = contexte ; Discours = abstrait + planification ; Social = cercle vicieux.

📖 2. Langage oral, non verbal et pragmatique

🔑 Notions clés & Définitions

• Articulatoire : La composante articulatoire concerne la production des sons et la façon dont la parole est organisée au niveau moteur et phonologique.
• Prosodie : La prosodie regroupe les variations de rythme, d’intonation et de musicalité qui structurent la parole et aident à la compréhension.
• Indices émotionnels : Les indices émotionnels sont des signaux non verbaux (notamment faciaux) qui informent sur l’état affectif pendant l’échange.
• Adaptation de la communication : L’adaptation de la communication correspond aux ajustements du message selon l’interlocuteur et la situation sociale.
• Prise de parole : La prise de parole renvoie aux tours de parole et à la manière d’entrer dans l’échange de façon socialement appropriée.

📝 Points essentiels

• Le langage oral comprend une dimension articulatoire et une dimension de compréhension, avec des liens possibles avec les fonctions exécutives.
• Le discours exige une cohérence planifiée, et l’abstrait est décrit comme plus difficile dans le cadre du handicap.
• Le langage non verbal sert d’indices sur les états émotionnels, les intentions et les attitudes.
• La modulation faciale est rapportée comme plus réduite, ce qui peut perturber la lecture des intentions.
• La pragmatique implique l’adaptation de la communication à un contexte social et culturel spécifique.
• Quand l’adaptation diminue, les interactions peuvent se raréfier, renforçant l’exclusion et la difficulté à s’ajuster.

💡 Astuce mémo

Oral : articulatoire + compréhension ; Non verbal : émotions/intentions (visage) ; Pragmatique : contexte + prise de parole + adaptation.

📖 3. Participation sociale et exclusion liées au langage

🔑 Notions clés & Définitions

• Interactions sociales : Les interactions sociales sont les échanges réciproques qui permettent de construire des relations et d’ajuster sa communication.
• Exclusion sociale : L’exclusion sociale correspond à la mise à l’écart des échanges et des relations, favorisée par des difficultés de communication.
• Estime de soi : L’estime de soi renvoie à la perception de sa valeur personnelle, influencée par la manière dont le langage permet de s’exprimer.
• Expression de soi : L’expression de soi désigne la capacité à communiquer son vécu et ses intentions, soutenue par le langage.
• Confiance relationnelle : La confiance relationnelle correspond au sentiment de sécurité dans les relations, qui peut diminuer quand les autres réagissent négativement.

📝 Points essentiels

• Le langage soutient la participation sociale en permettant une expression de soi.
• Une réduction de la confiance dans les relations sociales peut survenir à cause des réactions des autres.
• Les difficultés de communication peuvent réduire la qualité et la fréquence des interactions sociales.
• L’exclusion sociale est décrite comme liée aux difficultés d’interaction et d’adaptation du langage.
• Le cercle vicieux social peut contribuer à l’isolement : moins d’interactions entraîne moins de pratique et moins d’ajustement.
• La participation sociale dépend aussi de la capacité à être compris et à comprendre dans l’échange.

💡 Astuce mémo

Langage → expression de soi → estime/confiance → interactions ; si ça casse → exclusion.

📖 4. Bases cognitives, affectives et motrices du langage

🔑 Notions clés & Définitions

• Activité complexe : Le langage est une activité complexe qui mobilise simultanément des bases cognitives, affectives et motrices.
• Base cognitive : La base cognitive regroupe les processus de compréhension, de raisonnement et d’organisation nécessaires au langage.
• Base affective : La base affective correspond aux composantes émotionnelles et relationnelles qui soutiennent l’échange et l’engagement dans la communication.
• Base motrice : La base motrice regroupe les mécanismes d’exécution nécessaires à la parole et à l’oromotricité.
• Handicap cognitif : Le handicap cognitif désigne une atteinte des fonctions cognitives pouvant retentir sur la compréhension et la structuration du langage.

📝 Points essentiels

• Le langage repose sur des bases cognitives, affectives et motrices, et l’absence d’une base peut conduire à une situation de handicap.
• Quand la base cognitive est atteinte, la compréhension de concepts abstraits peut devenir difficile.
• Les difficultés cognitives peuvent se traduire par une conversation difficile à tenir et un discours moins cohérent.
• La structuration de phrases peut comporter des erreurs grammaticales dans le cadre décrit.
• Le discours peut être désorganisé quand la cohérence est difficile à maintenir.
• Le langage est présenté comme dépendant de l’ensemble de ces bases, pas d’un seul facteur isolé.

💡 Astuce mémo

3 piliers : cognitif + affectif + moteur ; si un pilier manque → handicap du langage.

📖 5. Troubles du langage selon le type de handicap

🔑 Notions clés & Définitions

• TDI : Le TDI est un trouble du développement intellectuel dont la sévérité est décrite à partir du QI et de critères associés.
• Handicap sensoriel : Le handicap sensoriel regroupe des atteintes des entrées sensorielles, notamment auditives et/ou visuelles, qui perturbent le langage.
• Surdité : La surdité correspond à une atteinte auditive pouvant entraîner des difficultés de production et de compréhension du langage parlé.
• Handicap moteur : L’handicap moteur regroupe des atteintes de la commande motrice pouvant perturber l’articulation, la prosodie et la production de parole.
• CAA : La CAA désigne une communication alternative et améliorée utilisée quand la parole est fortement limitée.

📝 Points essentiels

• Les troubles du langage varient selon le type de handicap : cognitif, sensoriel ou moteur.
• Dans le handicap sensoriel (surdité), des difficultés de production orale sont décrites : syntaxe, phonologie/phonèmes et prosodie.
• Dans la surdité, la compréhension du langage parlé peut aussi être difficile.
• Dans le handicap moteur, l’articulation et la prosodie peuvent être atteintes.
• La fatigue lors de la prise de parole peut réduire la quantité de parole, ce qui peut conduire à l’usage de CAA.
• Des exemples cités pour le handicap moteur incluent la paralysie cérébrale et la dysarthrie.

💡 Astuce mémo

Sensoriel (surdité) = produire + comprendre difficiles ; Moteur = articulation/prosodie + fatigue → moins de parole → CAA.

📖 6. TDI : sévérité, critères CIM et profils

🔑 Notions clés & Définitions

• CIM : La CIM est la classification utilisée pour définir la sévérité du TDI à partir du QI et de critères associés.
• Fonctionnement adaptatif : Le fonctionnement adaptatif renvoie aux capacités nécessaires à l’autonomie et aux ajustements dans la vie quotidienne.
• Durée supérieure à 6 mois : La durée supérieure à 6 mois est un critère temporel mentionné pour caractériser le TDI dans le cadre décrit.
• QI : Le QI est un indicateur chiffré utilisé pour classer la sévérité du TDI selon des seuils.
• Profil non verbal : Le profil non verbal correspond à l’évaluation des compétences hors langage, utile en complément d’autres outils cités.

📝 Points essentiels

• La CIM définit la sévérité du TDI en fonction du QI (avec un seuil mentionné : inférieur ou égal à 70).
• TDI léger : QI entre 50/55 et 70.
• TDI modéré : QI entre 35/40 et 50/55.
• TDI grave/sévère : QI entre 20/25 et 35/40.
• TDI profond : QI inférieur à 20/25, avec une communication décrite comme sensorielle.
• Pour le TDI, il est aussi indiqué : QI supérieur ou égal à 10 + déficit du fonctionnement adaptatif + durée supérieure à 6 mois.

💡 Astuce mémo

Seuils QI : léger 50/55–70 ; modéré 35/40–50/55 ; grave 20/25–35/40 ; profond <20/25.

📖 7. TDI et communication précoce : signes cliniques

🔑 Notions clés & Définitions

• Retard global de développement : Le retard global de développement désigne un développement atypique ou en retard touchant plusieurs domaines avant l’installation du diagnostic.
• Babillage réduit : Le babillage réduit correspond à une diminution du babillage attendu chez le bébé, signalant un développement langagier précoce atypique.
• Exploration vocale : L’exploration vocale correspond aux essais sonores du bébé, qui soutiennent l’apprentissage de la communication.
• Autorégulation : L’autorégulation renvoie à la capacité du bébé à gérer ses états internes et à répondre de façon stable aux stimulations.
• Attachement moins sécure : L’attachement moins sécure décrit une relation d’attachement fragilisée, influencée par la qualité des échanges précoces.

📝 Points essentiels

• Avant le TDI, il est possible de parler de retard global de développement (langage, motricité, aspects psycho-affectifs) avant 6 mois.
• Un développement atypique peut être observé quand on n’est pas encore sur le diagnostic TDI.
• Avant le TDI, des signes de communication précoce sont décrits : babillage réduit et absence d’exploration vocale.
• Le bébé peut présenter beaucoup de cris, avec une difficulté d’autorégulation et une difficulté à repérer les stimulations sociales.
• La réceptivité aux stimulations sociales est décrite comme réduite, ce qui limite l’échange.
• Des troubles de l’oralité et du développement oro-myo-facial sont évoqués, avec difficultés à produire les sons et des effets sur la compréhension et l’attachement.

💡 Astuce mémo

Avant TDI : moins de babillage + pas d’exploration vocale + cris + autorégulation difficile + moins de réceptivité sociale.

📖 8. Syndrome de Down : caractéristiques et prise en charge

🔑 Notions clés & Définitions

• Trisomie 21 : La trisomie 21 (syndrome de Down) est une condition génétique associée à un trouble du développement intellectuel léger à modéré.
• Hypotonie musculaire : L’hypotonie musculaire est une baisse du tonus décrite comme marquée, avec des conséquences sur la motricité oro-faciale.
• Gnosopraxie orale : La gnosopraxie orale correspond à une prise en charge centrée sur la perception et la réalisation des gestes liés à l’oralité.
• Perception auditive : La perception auditive renvoie aux capacités de traitement de l’information sonore, travaillées dans la prise en charge citée.
• Occulomotricité : L’occulomotricité concerne le contrôle des mouvements oculaires, inclus dans les axes de prise en charge mentionnés.

📝 Points essentiels

• La prévalence du syndrome de Down est indiquée : 1 cas sur 2 000 naissances.
• Le syndrome de Down est présenté comme la première cause de déficience en France.
• Il s’agit d’une maladie génétique entraînant un trouble du développement intellectuel léger à modéré.
• Il est associé à des malformations cardiaques et digestives, ainsi qu’à un retard psychomoteur et langagier.
• Le langage est décrit avec des phrases simples et courtes, et une élaboration difficile.
• La prise en charge est donnée en 3 axes : gnosopraxie orale, perception auditive, et occulomotricité.

💡 Astuce mémo

Down = 1/2000 ; 1ère cause en France ; 3 axes : gnosopraxie orale + audition + oculomotricité.

📖 9. Handicaps rares : atteintes du langage et exemples

🔑 Notions clés & Définitions

• Handicaps rares : Les handicaps rares regroupent des situations spécifiques où le langage peut être atteint par des mécanismes sensoriels, bucco-phonatoires ou développementaux.
• Appareil bucco-phonatoire : L’appareil bucco-phonatoire regroupe les structures nécessaires à la production des sons, pouvant être atteintes jusqu’à une perte.
• Appareil sensoriel : L’appareil sensoriel correspond aux entrées auditives et/ou visuelles qui conditionnent la réception du langage.
• Syndrome CHARGE : Le syndrome CHARGE est un ensemble de malformations dont chaque lettre renvoie à un type d’atteinte.
• Perte de l’oralité : La perte de l’oralité correspond à l’atteinte majeure de la production liée à l’appareil bucco-phonatoire.

📝 Points essentiels

• Trois grandes causes d’atteintes du langage dans les handicaps rares sont citées : développement du langage, entrées sensorielles, et appareil bucco-phonatoire.
• Les atteintes sensorielles peuvent concerner l’auditif et/ou le visuel, perturbant les entrées du langage.
• L’atteinte de l’appareil bucco-phonatoire peut aller jusqu’à la perte.
• Le syndrome CHARGE est présenté avec un code lettre par lettre reliant chaque lettre à une malformation.
• C : œil ; H : cœur ; A : mal nasale ; R : croissance et psycho-moteur ; G : génitaux ; E : oreilles.
• Le code CHARGE sert d’exemple concret d’atteintes multiples pouvant retentir sur la communication.

💡 Astuce mémo

CHARGE = Œil-Cœur-Mal nasale-Croissance psycho-motrice-Génitaux-Oreilles.

📊 Tableaux de synthèse

Sévérité du TDI selon le QI

Niveau	QI (seuils)	Communication
Léger	50/55 à 70	—
Modéré	35/40 à 50/55	—
Grave/sévère	20/25 à 35/40	—
Profond	< 20/25	communication sensorielle

⚠️ Pièges & confusions fréquents

1. Confondre la CIM (classification de sévérité du TDI via le QI) avec les critères additionnels (fonctionnement adaptatif et durée).
2. Croire que le TDI est un trouble uniquement du langage : le cours insiste sur des bases cognitives/affectives/motrices et sur le fonctionnement adaptatif.
3. Mélanger pragmatique et langage non verbal : la pragmatique concerne l’usage social et culturel, tandis que le non verbal concerne les indices (notamment faciaux).
4. Oublier que la cohérence du discours nécessite une planification, surtout quand l’abstrait est impliqué.
5. Interpréter le syndrome de Down comme un trouble uniquement génétique : le cours associe aussi des malformations et des axes de prise en charge.

✅ Checklist Examen

1. Expliquer comment un handicap peut impacter la communication à travers langage oral, non verbal et pragmatique.
2. Décrire les composantes du langage oral mentionnées (articulatoire, compréhension, discours) et leurs difficultés typiques.
3. Relier pragmatique et participation sociale : adaptation, cercle vicieux et exclusion.
4. Citer les trois bases du langage (cognitives, affectives, motrices) et donner l’idée d’un handicap quand une base manque.
5. Distinguer les atteintes du langage selon le type de handicap : sensoriel (surdité) vs moteur (articulation/prosodie/fatigue/CAA).
6. Donner les seuils CIM du TDI par niveau de sévérité (léger, modéré, grave/sévère, profond) et le critère QI ≤/</≥ tel que présenté.
7. Rappeler les critères associés au TDI (fonctionnement adaptatif et durée > 6 mois) et le seuil QI ≥ 10 mentionné.
8. Lister des signes de communication précoce avant le TDI (babillage réduit, absence d’exploration vocale, cris, autorégulation, réceptivité sociale).
9. Décrire les caractéristiques clés du syndrome de Down (prévalence 1/2000, première cause en France, hypotonie, langage à phrases simples) et les 3 axes de prise en charge.
10. Citer les trois grandes causes d’atteintes du langage dans les handicaps rares et développer l’exemple du syndrome CHARGE (signification de chaque lettre).