Scheda di revisione: Anatomie et physiopathologie de la moelle

📋 Plan du Cours

1. Anatomie du rachis et de la moelle
2. Substance grise, blanche et voies nerveuses
3. Vascularisation médullaire
4. Épidémiologie des lésions médullaires
5. Douleur et prise en charge
6. Épaule douloureuse chez le blessé médullaire
7. Cas clinique de syndrome transverse
8. Rééducation post-aiguë et premier lever
9. Spasticité médullaire

📖 1. Anatomie du rachis et de la moelle

🔑 Notions clés & Définitions

• Segmentation du rachis : Le rachis est organisé en segments principaux, chacun associé à une courbure dominante et à un nombre de vertèbres.
• Foramen vertébral : Le foramen vertébral est l’ouverture formée par les éléments vertébraux où passe la moelle via le canal vertébral.
• Moelle épinière : La moelle épinière est un tissu neurologique capable de plasticité, long d’environ 47 cm et pesant environ 30 g.
• Racines ventrales et dorsales : Les racines ventrales et dorsales correspondent respectivement à des composantes motrices et sensitives de la moelle vers les nerfs spinaux.
• Filum terminale : Le filum terminale fait partie des structures internes de la moelle épinière et participe à sa terminaison.

📝 Points essentiels

• Le rachis joue un rôle de protection et autorise des mobilités dans les 3 plans de l’espace.
• Le rachis comporte 4 grands segments : cervical (7 vertèbres, lordose), thoracique (12, cyphose), lombaire (5, lordose) et saccro-coccygien (5+4).
• La moelle épinière s’étend environ de C1 à L2 et se termine avec le filum terminale.
• Les racines ventrales et dorsales constituent les racines de la moelle et participent à l’organisation des nerfs spinaux.

💡 Astuce mémo

Cervical 7 lordose, Thoracique 12 cyphose, Lombaire 5 lordose, Saccro-coccygien 5+4 : 7-12-5-(5+4).

📖 2. Substance grise, blanche et voies nerveuses

🔑 Notions clés & Définitions

• Substance grise : La substance grise correspond à la partie médullaire formée surtout de corps cellulaires et organisée en zones spécialisées.
• Substance blanche : La substance blanche regroupe des fibres nerveuses myélinisées organisées en faisceaux ascendants et descendants.
• Corne dorsale : La corne dorsale est la région médullaire dédiée aux informations sensitives, avec noyaux propres et noyaux spécifiques.
• Corne ventrale : La corne ventrale assure la fonction motrice grâce à des motoneurones impliqués dans les voies descendantes.
• Voies extra-lemniscales : Les voies extra-lemniscales transmettent les sensibilités protopathiques, thermiques et douloureuses vers des relais supérieurs.

📝 Points essentiels

• La substance grise se structure en zones péri-épendymaire (végétative/synaptique et interneurones), corne ventrale (motricité) et corne dorsale (sensibilité).
• La corne ventrale contient notamment les motoneurones de la voie cortico-motoneuronale avec une somatotopie.
• La corne dorsale comprend trois noyaux principaux, dont le noyau de CLARKE et le noyau de BETCHEREW, impliqués dans la sensibilité.
• La substance blanche contient des faisceaux sensitifs ascendants et moteurs descendants répartis en cordons ventraux, latéraux et dorsaux.
• Dans la voie lemniscale, la sensibilité proprioceptive et tactile épicritique passe par des faisceaux gracile et cunéiforme jusqu’au bulbe avec décussation sensitive puis lemnisque médial, thalamus et cortex.
• Dans les voies extra-lemniscales, les sensibilités thermiques et douloureuses empruntent les faisceaux spino-thalamiques ventral et dorsal en passant par la commissure grise antérieure.

📖 3. Vascularisation médullaire

🔑 Notions clés & Définitions

• Artère spinale antérieure : Vaisseau artériel médian responsable de l’irrigation dominante du territoire antérieur de la moelle, notamment pour les segments dorso-lombaires.
• Artère d’Adamkiewicz : Artère spinale de vascularisation segmentaire avec un territoire situé entre D9 et D12 dans la description du cours.
• Territoire antérieur : Zone de la moelle la plus fréquemment touchée lors d’une ischémie médullaire décrite comme dorso-lombaire.

📝 Points essentiels

• En cas d’ischémie médullaire dorso-lombaire, le territoire antérieur est le plus souvent atteint avec une atteinte liée à l’artère d’Adamkiewicz entre D9 et D12.
• La pathologie au niveau de l’artère d’Adamkiewicz est décrite comme représentant 15% des causes d’ischémie médullaire dorso-lombaire.
• L’athérosclérose est rapportée comme cause de 33% des ischémies médullaires dorso-lombaires dans le cours.
• L’hypotension systémique, l’anesthésie épidurale et l’idiopathique sont aussi cités parmi les causes d’ischémie médullaire dorso-lombaire.

💡 Astuce mémo

Adamkiewicz = D9–D12 (segment “cœur” de l’atteinte antérieure).

📖 4. Épidémiologie des lésions médullaires

🔑 Notions clés & Définitions

• Fistules durales rachidiennes : Affection vasculaire rachidienne où un shunt artério-veineux siège au niveau des enveloppes durales, responsable de tableaux médullaires progressifs.
• Ischémies médullaires : Atteintes de la moelle dues à une souffrance circulatoire, entraînant souvent un déficit médullaire selon le territoire vasculaire atteint.
• Sclérose en plaques : Maladie neurologique inflammatoire chronique dont l’incidence et la prévalence varient selon le sexe et l’âge, et qui constitue une cause majeure de handicap non traumatique.
• Spina bifida : Malformation congénitale du rachis pouvant entraîner des atteintes neurologiques et une prévalence variable selon les pays.

📝 Points essentiels

• Les fistules durales rachidiennes (et MAV) sont plus fréquentes chez l’homme et surviennent surtout vers la 5e décennie.
• La localisation typique des fistules durales rachidiennes est thoracique basse, avec atteinte du cône terminal dans 95% des cas.
• Dans les ischémies médullaires, le territoire antérieur est le plus fréquent pour le dorso-lombaire.
• Pour les ischémies liées à la pathologie de l’aorte et à l’artère d’Adamkiewicz (D9-D12), elles représentent 15% des cas.
• Les causes rapportées dans l’ischémie médullaire comprennent aussi l’athérosclérose (33%) et l’idiopathie (28%).
• En France, l’incidence annuelle de la sclérose en plaques est de 6,8 pour 100 000 (femmes 9,8 et hommes 3,7), et la prévalence est de 94,7 pour 100 000 (femmes 130,5 et hommes 54,8).

💡 Astuce mémo

Fistule durale = Homme + 5e décennie + Thoracique basse + Cône terminal (95%).

📖 5. Douleur et prise en charge

🔑 Notions clés & Définitions

• Douleur lésionnelle : Douleur dont l’origine est directement liée à la lésion médullaire, avec un délai d’apparition moyen plus court que les autres douleurs.
• Douleur sous-lésionnelle : Douleur survenant en dessous du niveau lésionnel, dont l’installation tend à être plus tardive et progressive.
• Douleur viscérale : Douleur liée à des mécanismes viscéraux, avec un délai d’apparition moyen plus long que les douleurs sensitives médullaires.
• Épines irritatives : Sources d’irritation neurologique jouant un rôle dans la survenue et la persistance des douleurs après lésion médullaire.

📝 Points essentiels

• La douleur concerne 65 à 85% des blessés médullaires, dont 40% de formes neuropathiques, et 1/3 présentent une douleur sévère.
• Les douleurs perturbent notamment le sommeil (56%), la vie sociale/récréative (40%), l’activité générale (28%) et les relations (14%), avec une prise en charge thérapeutique rapportée à 13%.
• L’épidémiologie indique 37% de tétraplégiques et 23% de paraplégiques concernés, et 38% des paraplégiques échangeraient une récupération motrice, sexuelle ou viscérale contre un soulagement de la douleur.
• Le délai moyen d’apparition de la douleur est de 1,6 an avec une douleur lésionnelle moyenne à 1,2 an, et 50% des cas surviennent dans les 3 premiers mois.
• Les douleurs sous-lésionnelles surviennent dans 51% des cas dans les 2 ans, tandis que la douleur viscérale apparaît en moyenne à 4,2 ans.
• À la phase post-aiguë, des facteurs favorisent la chronicité comme l’âge >50 ans (Werhagen 2004), une étiologie non traumatique (Werhagen 2007) et un sexe où la différence dépend des études, avec pas de différence significative selon le niveau lésionnel.

💡 Astuce mémo

Lésionnelle ~1,2 an ; sous-lésionnelle ~2 ans ; viscérale ~4,2 ans.

📖 6. Épaule douloureuse chez le blessé médullaire

🔑 Notions clés & Définitions

• Capsulite : Pathologie de l’épaule caractérisée par un enraidissement qui limite les mobilités, souvent repérée lors de l’évaluation clinique.
• SRDC : Syndrome rétentionnel douloureux de l’épaule avec composante douloureuse et restrictions, identifié pendant le bilan pour orienter la prise en charge.
• Conflit sous-acromial : Situation d’irritation entre structures de l’épaule sous l’acromion, recherchée à l’examen clinique de la coiffe.
• Évaluation de l’assise : Bilan de la posture et du soutien en fauteuil, indispensable pour comprendre et corriger les facteurs mécaniques de l’épaule douloureuse.

📝 Points essentiels

• La douleur d’épaule touche 30 à 73% des patients, avec une incidence chez le tétraplégique de 51% à 78%.
• Les facteurs de risque rapportés incluent l’utilisation prolongée du fauteuil, les transferts, le niveau lésionnel, le sexe féminin, le caractère complet et le poids.
• À l’examen, le bilan associe motricité, mobilités (capsulite, SRDC), coiffe et conflits sous-acromiaux, évaluation de l’assise et évaluation fonctionnelle des transferts.
• Dans le travail analytique, le renforcement vise les abaisseurs en abduction jusqu’à 70°, avec recentrage actif de la tête et stabilisation de l’omoplate.
• Au long cours, l’optimisation du fauteuil inclut un dossier bas pour libérer les omoplates, la recherche de maniabilité et de légèreté, et l’adaptation si nécessaire avec le FRE.
• Pour une illustration C5-C6, la prise en charge antalgique associe TENS et ultrasons en mode pulsé, puis renforcement des muscles préservés (notamment rhomboïde, deltoïde, supra- et infra-épineux et biceps) avec installation et levée des tensions.

💡 Astuce mémo

Abaisse l’omoplate : abduction des abaisseurs à 70°.

📖 7. Cas clinique de syndrome transverse

🔑 Notions clés & Définitions

• Syndrome transverse total : Un syndrome transverse total correspond à une atteinte complète de la moelle entraînant des déficits moteurs et sensitifs sous le niveau lésionnel.
• Phase flasque initiale : La phase flasque initiale est une période où les réflexes sont absents et l’examen met en évidence un déficit neurologique très déficitaire.
• AIS B : AIS B désigne une lésion médullaire incomplète avec préservation sensitive, mais sans contrôle moteur au niveau évalué.

📝 Points essentiels

• À la phase initiale d’un syndrome transverse total, la phase flasque s’accompagne d’une absence de réflexes et d’une paraplégie complète.
• À l’examen initial, l’anesthésie est retrouvée à tous les modes avec une zone lésionnelle pouvant être douloureuse, dont l’étendue est majeure.
• La classification AIS B correspond à une paraplégie incomplète avec préservation sensitive dans les dermatome S4-S5 et absence totale de contrôle moteur (0/5).
• Avec un niveau Th10, on attend des troubles moteurs et sensitifs sous lésionnels, des troubles ventilatoires abdominaux, et des troubles vésico-sphinctériens (colique et urinaires).
• Après consolidation avec contre-indication aux rotations, tractions et flexions et port du corset, les objectifs ciblent l’athlétisation MS et tronc selon le niveau et le maintien de l’intégrité du segment sous-lésionnel.

📖 8. Rééducation post-aiguë et premier lever

🔑 Notions clés & Définitions

• Hypotension orthostatique : Baisse de la pression artérielle lors du passage en position debout qui peut apparaître chez le blessé médullaire, notamment quand les voies de régulation cardiovasculaire sont interrompues.
• Verticalisation sur plan incliné : Technique de mise debout progressive sur un plan avec augmentation graduelle de l’angle, visant à activer des mécanismes compensateurs humoraux avant la verticalisation complète.
• Contenir élastique : Moyen de contention par élastiques au niveau abdominal et des membres inférieurs utilisé pour limiter le regroupement sanguin lors du premier lever.
• α1 agonistes : Traitements prescrits comme médicaments vasoactifs pour aider à stabiliser la pression artérielle pendant la phase de verticalisation.

📝 Points essentiels

• Après consolidation avec contre-indication aux rotations, tractions, flexions et port du corset, les objectifs incluent l’athlétisation MS et tronc selon le niveau et le maintien d’un segment sous-lésionnel intègre.
• La rééducation vise aussi l’équilibre du tronc (dont travail isométrique sous corset) et la maîtrise des techniques d’autonomie pour les AVQ via l’entraînement des transferts et du maniement du fauteuil roulant.
• Le premier lever doit être réalisé sous surveillance médicale pour prévenir l’hypotension orthostatique liée à l’interruption des voies efférentes du baroréflexe.
• Pour sécuriser le premier lever, on utilise une contention élastique abdominale et des membres inférieurs, une verticalisation sur plan incliné, des mécanismes humoraux (ADH, RAA) et des exercices respiratoires.
• Le recours au fauteuil sert à prévenir les complications de décubitus, améliorer les capacités respiratoires, faciliter la réadaptation à la verticalisation, favoriser la reprise du transit intestinal et constituer une étape vers l’autonomie.
• Lors de gestes brusques en flexion des membres inférieurs pendant la prise en charge, ce phénomène correspond à des spasmes déclenchés au cours de la rééducation.

💡 Astuce mémo

Premier lever = surveiller + remonter la tension (contention + plan incliné + ADH/RAA + α1) avant d’aller au fauteuil (anti-décubitus + respiration + transit + autonomie).

📖 9. Spasticité médullaire

🔑 Notions clés & Définitions

• Spasticité médullaire : La spasticité médullaire est une augmentation du tonus liée à la libération de réflexes spinaux, avec excitabilité accrue et sélectivité diminuée des réponses.
• Plasticité sous-lésionnelle : La plasticité sous-lésionnelle regroupe les modifications des circuits médullaires après atteinte, entraînant une redistribution de l’inhibition et de l’excitation synaptiques.
• Échelle de Tardieu : L’échelle de Tardieu est un outil clinique de mesure de la spasticité, utilisé pour analyser la réponse lors de mouvements rapides et l’évaluation de la résistance.
• Échelle d’Ashworth : L’échelle d’Ashworth quantifie l’hypertonie/spasticité en cotant la résistance à l’étirement passif du membre.
• Échelle de Penn : L’échelle de Penn évalue la présence et la fréquence des spasmes, distinguant les phénomènes spasmodiques de la simple hypertonie.

📝 Points essentiels

• La spasticité correspond à une majoration du stretch reflex avec une réponse dépendante de la vitesse, décrite comme un phénomène médié par la physiologie spinale.
• Elle s’explique par la baisse de l’inhibition présynaptique des afférences Ia et par l’augmentation des mécanismes d’inhibition récurrente via la cellule de Renshaw, augmentant l’excitabilité médullaire.
• La spasticité s’accompagne d’une diminution de la sélectivité des réflexes, avec co-contraction possible et retentissement sur la motricité.
• Les conséquences incluent la formation de flessum, l’augmentation des complications ostéoarticulaires et du risque d’escarre, ainsi que des difficultés d’installation au fauteuil ou au lit.
• Les spasmes sont associés à l’hypertonie mais ne relèvent pas de la même physiologie, ce qui justifie des outils distincts comme l’échelle de Penn.

📅 Repères chronologiques

📊 Tableaux de synthèse

Voies sensitives : lemniscale vs extra-lemniscale

Douleurs médullaires : délais d’apparition

⚠️ Pièges & confusions fréquents

1. Confondre corne dorsale (fonction sensitive) et corne ventrale (fonction motrice) lors de l’interprétation d’un niveau lésionnel.
2. Penser que la moelle s’étend jusqu’au bas du rachis : elle va environ de C1 à L2 puis se termine avec le filum terminale.
3. Croire que l’hyper-réflexie autonome est une simple douleur : c’est une urgence médicale (élévation de PAS, réaction sympathique).
4. Mélanger les voies lemniscales (gracile/cunéiforme, lemnisque médial) et extra-lemniscales (commissure grise antérieure, cordon latéral).
5. Assimiler spasmes et spasticité à la même physiologie : le cours distingue l’évaluation (échelle de Penn).
6. Confondre douleur sous-lésionnelle et douleur viscérale : les délais moyens et répartitions dans le temps diffèrent.
7. Inverser la définition AIS B : préservation sensitive S4-S5 mais absence totale de contrôle moteur (0/5).

✅ Checklist Examen

1. Rappeler le rôle du rachis (protection + mobilités dans les 3 plans) et les 4 segments (lordose/cyphose + nombre de vertèbres).
2. Situer la moelle épinière (≈47 cm, C1–L2) et citer racines ventrales/dorsales + filum terminale.
3. Décrire la substance grise : zones péri-épendymaire (végétative/synaptique + interneurones) et cornes ventrale (motricité) dorsale (sensibilité + noyaux de CLARKE et BETCHEREW).
4. Décrire les voies de sensibilité : lemniscale (gracile/cunéiforme → bulbe décussation → lemnisque médial → thalamus/cortex) vs extra-lemniscale (Krause/Ruffini/Meissner → commissure grise antérieure → spino-thalamiques).
5. Expliquer la vascularisation : artère spinale antérieure (territoire antérieur) + artère d’Adamkiewicz (D9–D12) et son rôle dans l’ischémie dorso-lombaire (15%, athérosclérose 33%).
6. Énumérer les éléments d’épidémiologie du cours : fistules durales rachidiennes (homme, 5e décennie, thoracique basse, cône terminal 95%) et données SEP en France (incidence/prévalence).
7. Connaître les définitions et repères de douleur : lésionnelle/sous-lésionnelle/viscérale (retentissement + délais moyens + fenêtres à 3 mois/2 ans) et rôle des épines irritatives.
8. Savoir l’approche de l’épaule douloureuse : examens (motricité, mobilités capsulite/SRDC, coiffe/conflits, assise, transferts) et traitement (ex : TENS + ultrasons pulsés puis renforcement abaisseurs jusqu’à 70°).
9. Décrire le syndrome transverse total à la phase initiale (phase flasque, absence de réflexes, paraplégie complète, anesthésie à tous les modes) et définir AIS B (S4-S5 préservé, 0/5 moteur).
10. Décrire le premier lever (surveillance médicale, prévention hypotension orthostatique, contention élastique, plan incliné, ADH/RAA, α1 agonistes, exercices respiratoires).
11. Définir et distinguer la spasticité (stretch reflex majoré dépendant de la vitesse) et les outils d’évaluation (Tardieu/Ashworth/Penn) + conséquences (flessum, complications ostéoarticulaires/escarre).