SLA — définition ?
Maladie neurodégénérative des motoneurones.
Motoneurones — rôle ?
Commander la contraction musculaire.
Physiopathologie — mécanisme clé ?
Agrégation de TDP-43 et excitotoxicité glutamatergique.
Signes cliniques — principaux ?
Amyotrophie, fasciculations, réflexes vifs, signe de Babinski.
Évolution — caractéristique ?
Progression rapide, décès en 3-5 ans.
Examens paracliniques — examen clé ?
EMG montrant dénervation et réinnervation.
Traitement médicamenteux — principal ?
Riluzol, ralentit la progression.
Prise en charge — approche ?
Multidisciplinaire : respiratoire, déglutition, soutien.
Atteinte motoneurones — conséquence ?
Paralysie musculaire progressive.
Signes bulbaire — symptômes ?
Dysphagie, dysphonie, atrophie linguale.
Pronostic — généralement ?
Décès en moins de 5 ans, souvent par insuffisance respiratoire.
Examens — autres que EMG ?
IRM pour éliminer autres causes, ponction lombaire si besoin.
Traitement — autre que Riluzol ?
Symptomatique : ventilation, orthophonie, aides techniques.
Physiopathologie — autres mécanismes ?
Stress oxydatif, neuroinflammation, dysfonction mitochondriale.
Signes cliniques — début typique ?
Faiblesse musculaire, fasciculations, puis progression.
Prise en charge — objectifs ?
Prolonger la survie, améliorer qualité de vie.
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1. Quelle est la définition de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?
2. Quelle protéine est principalement impliquée dans l'agrégation anormale observée dans la physiopathologie de la SLA?
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